01

Grundlagen & Pathogenese

Die Myokarditis ist eine entzündliche Erkrankung des Herzmuskels, definiert durch histologische Kriterien (Dallas-Kriterien: Entzündungszellinfiltrat + Myozyten-Nekrose ohne ischämische Ursache). Im Kindesalter ist die virale Myokarditis die häufigste Form, am häufigsten durch Enteroviren und Parvovirus B19. Sie kann als akuter, subakuter oder chronischer Verlauf auftreten und ist eine wichtige Ursache für erworbene Herzinsuffizienz, Arrhythmien und plötzlichen Herztod im Kindesalter.

Pathogenese (3-Phasen-Modell): Phase 1 (0–3 d): Direkte virale Myozyteninfiltration und -schädigung. Phase 2 (3–14 d): Autoimmunreaktion – T-Zell-Infiltration, Zytokin-Freisetzung (TNF-α, IL-1β, IL-6), kreuzreagierende Antikörper gegen Myosin. Phase 3 (>14 d): Entweder Erholung oder Übergang zur dilatativen Kardiomyopathie (DCM) durch fortlaufende Immunaktivierung und Fibrose. MIS-C (Post-COVID-19): Myokarditis-Komponente häufig, v.a. LV-Dysfunktion.

~50 %
Myokarditis verursacht durch Enteroviren (v.a. Coxsackie B3/B5) und Parvovirus B19
10–20 %
Fulminante Myokarditis mit kardiogenem Schock – höchste Akutmortalität
~25 %
Übergang in dilatative Kardiomyopathie (DCM) nach akuter Myokarditis
Absolut
Sportverbot für mind. 3–6 Monate – Risiko für plötzlichen Herztod unter Belastung

Ursachen & Erreger

🦠

Virale Myokarditis (häufigste)

Enteroviren (Coxsackie B3/B5, Echo-Viren). Parvovirus B19 (Erwachsene, ältere Kinder). Adenoviren. Influenza A/B. Herpesviren (EBV, CMV, HHV-6). SARS-CoV-2 + MIS-C.

🔬

Bakterielle Myokarditis

Diphtherie (Corynebacterium diphtheriae) – klassisch, heute selten. Borrelia burgdorferi (Lyme-Karditis: AV-Block!). Sepsis-assoziiert. Typhus, Mykobakterien (selten).

⚡

Autoimmun-Myokarditis

SLE, Juvenile idiopathische Arthritis (JIA). Sarkoidose. Riesenzell-Myokarditis (sehr selten, schwer). Eosinophile Myokarditis (Hypersensitivität, Medikamente). DRESS-Syndrom.

💊

Toxische / Medikamentöse

Anthrazykline (Doxorubicin). Checkpoint-Inhibitoren (Immun-Myokarditis – zunehmend). Kokain. Bestrahlung. Schwermetall-Toxizität. Clozapin.

02

Klinische Symptome

Das klinische Bild reicht von asymptomatischer Myokarditis (Zufallsbefund nach viraler Infektion) bis zum fulminanten kardiogenen Schock. Charakteristisch: Herzinsuffizienzsymptome und/oder Arrhythmien nach vorangehender viraler Infektion (Prodromalphase 1–3 Wochen vor Karditis).

KLINISCHE PRÄSENTATION

  • Thoraxschmerz (perikardreizungs-ähnlich)
  • Belastungsdyspnoe, Orthopnoe (Herzinsuffizienz)
  • Palpitationen, Synkopen (Arrhythmien)
  • Tachykardie (disproportional zum Befinden)
  • Müdigkeit, Leistungsknick
  • Viralanamnese 1–3 Wochen zuvor
  • Grippeähnliche Prodromalphase

KÖRPERLICHE UNTERSUCHUNG

  • Tachykardie – häufigstes Zeichen
  • Abgeschwächte Herztöne (schlechte LV-Funktion)
  • Reiben (bei begleitender Perikarditis)
  • Galopprythmus (S3) bei Herzinsuffizienz
  • Hepatomegalie (Rückwärtsinsuffizienz)
  • Periphere Ödeme (ältere Kinder)
  • Kühl-marmorierte Peripherie (low output)

FULMINANTE MYOKARDITIS

  • Akuter kardiogener Schock (innerhalb Stunden)
  • Hypotension, Tachykardie
  • Ventrikuläre Tachykardie / Kammerflimmern
  • AV-Block (Lyme-Karditis!)
  • Rasches Multiorganversagen
  • Paradox: hohe Akut-Sterblichkeit ABER bessere Langzeitprognose als chronische Form

DIFFERENZIALDIAGNOSEN

  • Dilatative Kardiomyopathie (DCM – chronisch)
  • MIS-C (Post-COVID-19)
  • Kawasaki-Syndrom (Myokarditis-Komponente)
  • Perimyokarditis (Perikard mitbetroffen)
  • Septische Kardiomyopathie
  • Arrhythmogene Kardiomyopathie (ARVC)
  • Anomaler Koronarursprung (ALCAPA)
03

Diagnostik

  • EKG – Erstes ScreeningST-Hebungen diffus (Perimyokarditis). T-Wellen-Inversionen. Neu aufgetretener Linksschenkelblock. Ventrikuläre Arrhythmien (VES, VT). AV-Block (Lyme!). QTc-Verlängerung. Niedervoltage (Perikarderguss). Sinustachykardie disproportional.
  • Echokardiographie (TTE)LV-Funktion (EF ↓). Regionale Wandbewegungsstörungen. Perikarderguss. LV-Dilatation (akut oder chronisch). Diastolische Dysfunktion. Thrombus-Ausschluss. RVEF. Wichtig: normale Echo schließt Myokarditis nicht aus!
  • Labor – Myokardschaden-MarkerTroponin I/T – sensitiv für Myozytenschaden (cave: normale Troponine schließen Myokarditis nicht aus). CK-MB. BNP/NT-proBNP (Herzinsuffizienzmarker). CRP, BSG (Entzündung). Virusserologie: Coxsackie, Parvovirus B19, EBV, CMV, SARS-CoV-2. Autoantikörper (Anti-Herzmuskel-AK bei Autoimmun).
  • Kardiales MRT (cMRT) – GoldstandardLake-Louise-Kriterien (revidiert 2018): Mindestens 2 von 3 positiv. T2-Mapping: myokardiales Ödem. T1-Mapping + Late Gadolinium Enhancement (LGE): Nekrose/Fibrose epikardial/midmural (nicht subendokardial wie beim MI!). Früh-KM: Hyperämie. Empfohlen: MRT frühestens 4 Wochen nach Symptombeginn für optimale Sensitivität.
  • Endomyokardbiopsie (EMB)Goldstandard histologisch (Dallas-Kriterien). Indikation: fulminante Myokarditis mit unklarer Ursache, V.a. Riesenzell-Myokarditis (→ Immunsuppression!), V.a. Sarkoidose, anhaltende therapierefraktäre Herzinsuffizienz. Komplikationsrate ~0,5–1 %. Sensitivität durch Sampling-Fehler begrenzt.

Lake-Louise-Kriterien (revidiert 2018): T2-basiertes Kriterium: natives T2-Mapping erhöht oder T2-Ratio >2,0. T1-basiertes Kriterium: natives T1-Mapping erhöht und/oder Late Gadolinium Enhancement (LGE) in nichtischämischem Muster (epikardial oder midmural, infero-lateral bevorzugt). Mindestens 2 von 2 Hauptkriterien oder 1 Hauptkriterium + Supportivkriterium (Perikarderguss, LV-Dysfunktion, Troponin-Erhöhung). Sensitivität ~76–80 %, Spezifität ~96 %.

04

Fulminante Myokarditis & kardiogener Schock

Die fulminante Myokarditis ist ein kardiopädiatrischer Notfall mit akutem kardiogenem Schock, meist bei vorher gesunden Kindern. Paradoxerweise haben Patienten mit fulminantem Verlauf bei Überleben eine bessere Langzeitprognose als jene mit subakuter Myokarditis.

Kardiogener Schock – Definition und Trigger: Fulminante Myokarditis: rasche EF-Verschlechterung auf <20–30 % innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen. Ventrikuläre Tachykardie / Kammerflimmern als Erstmanifestation möglich. ECMO (extrakorporale Membranoxygenierung) kann lebensrettend sein und überbrückt bis zur spontanen Erholung (bei viraler Ätiologie meist innerhalb 2–4 Wochen). Mechanische Herzunterstützungssysteme: Impella, LVAD als Bridging to recovery oder Transplantation.

Notfall Management fulminante Myokarditis / kardiogener Schock ▼

Hämodynamische Stabilisierung: Inotropika (Dobutamin 5–10 µg/kg/min, Milrinon 0,25–0,75 µg/kg/min). Vasopressoren (Noradrenalin) bei distributivem Schockanteil. Levosimendan bei therapierefraktärer Herzinsuffizienz. Strenge Flüssigkeitsbilanz.

Mechanische Herzunterstützung: ECMO (veno-arteriell) bei refraktärem kardiogenem Schock → frühzeitig implantieren, nicht zu lange warten! Impella: Option für älter Kinder. LVAD als Bridging to transplantation bei Non-Recovery. Berlin Heart EXCOR (pädiatrisches VAD).

Antiarrhythmische Therapie: VT/VF: elektrische Kardioversion. Amiodaron i.v. bei häufigen Arrhythmien. ICD-Implantation nach Erholung bei Risikogruppen. AV-Block III° (Lyme): temporärer Schrittmacher.

Ätiologische Therapie: Virale Myokarditis: kein spezifisches Antiviral established. Autoimmun-Myokarditis (Riesenzell): Immunsuppression (Steroide + Azathioprin). Lyme-Karditis: Antibiotika (Ceftriaxon i.v.). Eosinophile Myokarditis: Steroide + Auslöser eliminieren.

05

Therapie

Herzinsuffizienz Herzinsuffizienz-Therapie bei Myokarditis ▼

ACE-Hemmer / ARB: Captopril, Enalapril oder Ramipril. Nachlastsenkung, Neurohormonal-Blockade. Obligat bei eingeschränkter LV-Funktion.

Betablocker: Carvedilol oder Metoprolol. Vorsichtig in der Akutphase (Inotrop negativ). Bei stabiler Herzinsuffizienz: Standardtherapie. Mortalitätsreduktion langfristig.

Aldosteron-Antagonisten: Spironolacton (Kinder), Eplerenon. Ergänzung zu ACE-Hemmer + Betablocker bei symptomatischer Herzinsuffizienz.

Diuretika: Furosemid bei Flüssigkeitsretention. Vorsichtig dosieren (Vorlast nicht zu stark senken).

Immunsuppression? Immunsuppression – nur bei spezifischen Entitäten ▼

Nicht routinemäßig! Steroide bei viraler Myokarditis kontraindiziert (Phase 1) oder nicht wirksam nachgewiesen (Phase 2–3). Immunsuppression indiziert bei: histologisch gesicherter Autoimmun-Myokarditis, Riesenzell-Myokarditis (Steroide + Azathioprin obligat!), Sarkoidose-Myokarditis, eosinophiler Myokarditis, Checkpoint-Inhibitor-Myokarditis (hochdosierte Steroide).

Sport & Aktivität Sportverbot – absolute Schonung ▼

Absolutes Sportverbot: Mindestens 3–6 Monate nach akuter Myokarditis. Kein Schul- oder Vereinssport, kein Wettkampf. Körperliche Schonung reduziert Arrhythmierisiko und fördert myokardiale Erholung. Sportfreigabe nur nach: normaler LV-Funktion (Echo), normalem Holter-EKG, negativem Belastungs-EKG, normalisiertem MRT-Befund.

06

Langzeit & Übergang zur DCM

Nach akuter Myokarditis erholen sich ~50–60 % der Kinder vollständig. ~25 % entwickeln eine dilatative Kardiomyopathie (DCM) als chronische Folge. Risikofaktoren für DCM: persistierende LV-Dysfunktion, LGE im MRT, Immunaktivierung.

Follow-up-ZeitpunktUntersuchungZiel
4–6 WochenEcho + EKG + Labor (Troponin, BNP)LV-Funktionsverlauf, Arrhythmien
3 MonateEcho + Holter-EKG + cMRTErholungsbeurteilung, LGE-Verlauf, Sportfreigabe-Entscheidung
6 MonateEcho + Belastungs-EKGSportfreigabe? Arrhythmiescreening
Jährlich (bei Residualbefund)Echo + Holter + ggf. MRTDCM-Entwicklung? Arrhythmie? ICD-Indikation?

Übergang zur dilatativen Kardiomyopathie (DCM): Bei anhaltender LV-Dysfunktion >6 Monate: DCM-Diagnose stellen. Immunhistologische Aufarbeitung der EMB (T-Zell-Infiltrate, Virusgenom-Nachweis PCR). Immunsuppressive Therapie (Azathioprin + Prednisolon) bei virus-negativer, immunaktiver DCM in Studien wirksam (TIMIC-Studie). Herztransplantation als Ultima ratio bei therapierefraktärer DCM.

07

Expertenzentren D-A-CH

Fulminante Myokarditis gehört auf pädiatrische Intensivstationen mit ECMO-Kompetenz und herzchirurgischer Anbindung. Chronische Myokarditis/DCM: Herzinsuffizienz-Spezialambulanz mit Transplantationszugang.

Leitlinien & Referenzen: Caforio ALP et al. Eur Heart J 2013 (ESC Position Statement Myokarditis) · Lüscher TF et al. Eur Heart J 2015 · Ammirati E et al. Eur Heart J 2023 · Ferreira VM et al.: Cardiovascular Magnetic Resonance, JACC 2018 (Lake-Louise Update) · DGPK Myokarditis-Empfehlungen · Cooper LT: Myocarditis, NEJM 2009 · Schultheiss HP et al. Lancet 2019