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Grundlagen & Pathophysiologie

Die Aortenisthmusstenose (CoA) ist eine umschriebene oder langstreckige Einengung der Aorta im Isthmusbereich – zwischen Abgang der linken A. subclavia und dem Ductus arteriosus. Sie verursacht eine Druckerhöhung in der oberen Körperhälfte (Arme: Hypertonie) und eine verminderte Perfusion der unteren (Beine: abgeschwächte Pulse, Claudicatio). Im Neugeborenenalter kann sie ductusabhängig kritisch verlaufen.

Kollateralkreislauf: Bei chronischer CoA entwickelt sich ein Kollateralkreislauf: A. mammaria interna → Aa. intercostales → Aorta descendens. Radiologisch: Rippenusuren (Aa. intercostales dilatiert, erosion der Rippenunterränder 3.–8. Rippe). Klinisch: kontinuierliches Geräusch über dem Rücken. Wichtig: gut ausgebildete Kollateralen können den Echo-Doppler-Gradienten unterschätzen lassen!

6–8 %
Anteil an allen angeborenen Herzfehlern
~80 %
Bikuspide Aortenklappe als häufigste Begleitanomalie
15–30 %
CoA-Prävalenz beim Turner-Syndrom
>20 mmHg
Arm-Bein-RR-Differenz als Diagnose- und Interventionskriterium

Assoziierte Anomalien

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Bikuspide Aortenklappe (~80 %)

Häufigste Begleitanomalie. Erhöhtes Risiko für AK-Stenose, AK-Insuffizienz und Aortenwurzeldilatation im Verlauf. Jährliche Echo-Kontrolle obligat.

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Turner-Syndrom (45,X0)

CoA in 15–30 %. Echo-Screening bei jeder Turner-Diagnose. Aortendissektion-Risiko erhöht (BAV + CoA). MRT-Follow-up im Erwachsenenalter.

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VSD + CoA (~25 %)

Komplexere Hämodynamik. Simultane OP bevorzugt: Resektion + VSD-Verschluss. Shone-Komplex: CoA + Mitralstenose + subaortale Membran.

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Zerebrale Aneurysmen (~3–5 %)

Assoziation mit intrakraniellen Aneurysmen (Circulus willisii). Bei langjähriger Hypertonie oder familiärer Häufung: MR-Angiographie Schädel empfohlen.

Aortenisthmusstenosejuxtaduktal
RR-Anstieg obere KörperhälfteLV-Nachlast ↑
LV-Hypertrophiekonzentrisch
KollateralenRippenusuren
Hypertensive FolgeschädenSchlaganfall · LV-Versagen
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Klinische Symptome

LEITSYMPTOM: ARM-BEIN-DRUCKDIFFERENZ

  • RR rechts Arm >20 mmHg höher als RR Beine
  • Femoralispulse abgeschwächt, verzögert (tardus et parvus)
  • 4-Extremitäten-RR-Messung obligat bei jedem Kind
  • Gut ausgebildete Kollateralen: Gradient kleiner
  • Radialispulse: kräftig und früh
  • Kritische CoA: plötzlicher Verlust Femoralpulse

SYMPTOME NACH ALTER

  • Neugeborenes: kardiogener Schock bei PDA-Verschluss
  • Säugling/Kleinkind: Herzgeräusch, Hypertonie-Zufallsbefund
  • Schulkind: Kopfschmerzen, Nasenbluten
  • Adoleszent: arterielle Hypertonie, Sporteinschränkung
  • Erwachsener (unentdeckt): Hypertonie-Komplikationen
  • Rippenusuren: Erwachsene mit chron. CoA

KRITISCHE CoA – NEONATAL

  • Fehlende oder sehr schwache Femoralispulse
  • Kardiogener Schock nach PDA-Verschluss (Tag 1–3)
  • Graues Hautkolorit, Marmorierung
  • Metabolische Azidose (pH <7,1)
  • Oligurie / Anurie
  • Hepatomegalie, Herzinsuffizienz

AUSKULTATION

  • Systolisches Geräusch II–IV/VI infraklavikulär
  • Fortgeleitet: Interskapularraum (Rücken!)
  • Bikuspide AoK: Ejektionsklick ± Diastolikum
  • Kollateralen: kontinuierliches Geräusch Rücken
  • LV-Hebung bei Hypertrophie
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Diagnostik

  • 4-Extremitäten-BlutdruckmessungObligate Basisdiagnostik. RR rechter Arm vs. RR Oberschenkel. Differenz >20 mmHg systolisch = hochgradige CoA. Gleichzeitige Pulspalpation aller 4 Extremitäten. Femoralispulse bei U1/U2 obligat.
  • Echokardiographie (TTE) suprasternalSuprasternale Anlotung: Aortenbogen, Isthmus, Stenose-Segment. Farbdoppler: Turbulenzen im Isthmus. CW-Doppler: systolischer + diastolischer Gradient (diastolischer Run-off = schwere CoA). Aortenklappe (BAV?). LV-Hypertrophie, VSD.
  • cMRT / CT-Angiographie AortaGoldstandard für exakte Morphologie: Ausdehnung Stenose, Aortenbogenanatomie, Kollateralquantifizierung, Aortenwurzel (BAV!). MRT bevorzugt (keine Strahlung): Flow-Messung. Präoperativ und für Stent-Planung essentiell.
  • EKGLV-Hypertrophie (Sokolow-Lyon >3,5 mV). Linkstyp. Neugeborenes: RVH normal. Kein spezifischer Befund.
  • Röntgen ThoraxRippenusuren (3.–8. Rippe) bei Adoleszenten/Erwachsenen. „3-Zeichen" im Aortenbogen. Kardiomegalie (LVH). Im Säuglingsalter noch keine Rippenusuren.
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Kritische CoA im Neugeborenenalter

Notfallmanagement: Bei Verdacht auf kritische CoA (fehlende Femoralispulse, Schock, Azidose): sofortiger Start Prostaglandin E1 i.v. 0,05–0,1 µg/kg/min → PDA-Reopening → Systemkreislauf über Ductus gesichert. SpO2-Ziel postduktale: 90–95 %. Azidose puffern (NaHCO3). Katecholamine bei persistierendem Schock. Nach Stabilisierung: operative Korrektur (Katheter-Intervention im Neugeborenenalter wegen hoher Restenose-Rate vermeiden).

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Therapie

Interventionsindikation bei Druckgradient >20 mmHg oder Hypertonie/LV-Hypertrophie. Wahl zwischen operativer Korrektur und Katheterintervention nach Alter, Anatomie und Lokalisation.

Option 1 Operative Resektion – Goldstandard Säugling/Kleinkind ▼

Indikation: Neugeborene/Säuglinge <6 Monate, hypoplastischer Aortenbogen, lange Segmentstenose, CoA + VSD (simultane Korrektur), Anatomie nicht kathetergeeignet.

Techniken: Erweiterter End-zu-End-Anastomose (Methode der Wahl, auch bei Bogenhypoplasie geeignet). Zugang: Linkslaterale Thorakotomie ohne HLM. Mortalität: <1 % bei isolierter CoA. Komplikationen: Re-Stenose (~10–20 % nach Säuglings-OP durch Wachstum), Rekurrensparese (~1 %), paradoxe Hypertonie postoperativ (selbstlimitierend).

Option 2 Stentimplantation – Methode der Wahl Jugendliche/Erwachsene ▼

Indikation: Jugendliche (>25 kg, Aorta ausgewachsen) und Erwachsene. Diskrete Re-Stenose nach OP. Native CoA mit geeigneter Anatomie.

Technik: Covered Stent oder CP-Stent via transfemoralen Zugang. Ballonexpandierend in die Coarctation implantiert. Sofortige Gradient-Elimination. Re-Dilatation im Wachstum möglich. Erfolgsrate >95 %. Komplikationen: Aortendissektion (<1 %), Aneurysma (Langzeit-Follow-up), Residualgradient <5 %.

Option 3 Ballon-Angioplastie – Re-CoA oder Überbrückung ▼

Indikation: Re-Stenose nach operativer Korrektur (Re-CoA). Heute meist Stent bevorzugt. Ballon ohne Stent bei nativer CoA: erhöhtes Aneurysmarisiko (~5 %) → vermeiden.

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Langzeit & arterielle Hypertonie

Auch nach erfolgreicher Korrektur: lebenslanges Risiko für Hypertonie und kardiovaskuläre Folgeerkrankungen. Lebenslange Nachsorge essenziell.

LangzeitproblemHäufigkeitMonitoringTherapie
Arterielle Hypertonie30–70 % nach Korrektur24h-ABPM jährlichACE-Hemmer, Betablocker
Re-Coarctation10–20 % nach neonataler OPEcho + MRT alle 2–3 J.Stentimplantation, selten Re-OP
Aortenklappenprobleme (BAV)~80 % BAV vorhandenEcho jährlichKlappenersatz bei Progredienz
Intrakranielle Aneurysmen~3–5 %MR-Angio bei RisikoCoiling oder neurochirurgisch
AortendissektionErhöhtes Risiko (BAV+CoA)MRT Aorta alle 3–5 J.Chirurgisch oder TEVAR

Hypertonie-Management nach CoA-Korrektur: Paradoxe postoperative Hypertonie in ersten Tagen (Baroreflexaktivierung): Esmolol oder Nitroprussid i.v. Langzeit: ACE-Hemmer oder Betablocker bevorzugt. 24h-ABPM besser als Einzelmessung (nächtliche Hypertonie häufig). Sport nach Korrektur: moderater Ausdauersport möglich, intensive Kraftübungen meiden.

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Expertenzentren D-A-CH

CoA erfordert interdisziplinäre Betreuung durch Kinderkardiologie, interventionelle Kardiologie, Herzchirurgie und EMAH-Zentren. Turner-Patientinnen: Betreuung in Endokrinologie + Kardiologie.

Leitlinien & Referenzen: ESC Guidelines ACHD 2020 · Baumgartner H Eur Heart J 2021 · DGPK Leitlinie CoA 2022 · Warnes CA JACC 2008 · Canniffe C Heart 2013 · Bondy CA JCEM 2007 (Turner CoA) · Backer CL Semin Thorac Cardiovasc Surg 2005