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Grundlagen & Pathophysiologie

PIMS-TS (Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome Temporally associated with SARS-CoV-2), im angloamerikanischen Raum auch als MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children) bezeichnet, ist eine postvirale Hyperinflammationsreaktion, die typischerweise 2–6 Wochen nach einer – oft asymptomatisch oder mild verlaufenen – SARS-CoV-2-Infektion auftritt. Im Gegensatz zur akuten COVID-19-Erkrankung handelt es sich um eine verzögerte, immunvermittelte Multisystembeteiligung mit besonderer kardialer Vulnerabilität.

Zeitliches Auftreten und Verlauf

SARS-CoV-2-InfektionOft asymptomatisch/mild
Latenzphase2–6 Wochen · symptomfrei
Akute PIMS-TS-PhaseFieber, Hyperinflammation, Multiorganbeteiligung
Intensivphase (bei ~30–50 %)Schock, Myokarditis, Kreislaufunterstützung
ErholungsphaseMeist gute kardiale Erholung binnen Wochen
2–6 Wo.
Typische Latenz zwischen SARS-CoV-2-Infektion und PIMS-TS-Manifestation
~1:3.000–4.000
Geschätztes Risiko nach durchgemachter pädiatrischer SARS-CoV-2-Infektion
~30–50 %
Anteil der Patienten mit Schockbild und Kreislaufunterstützungsbedarf
5–14 Jahre
Typischer Altersgipfel – im Mittel älter als klassisches Kawasaki-Syndrom

Pathophysiologische Grundlagen & Abgrenzung zu akuter COVID-19

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Postvirale Immunreaktion statt akute Virusinfektion

Im Unterschied zur akuten COVID-19-Erkrankung, bei der die Virusreplikation selbst die Symptomatik verursacht, handelt es sich bei PIMS-TS um eine verzögerte, fehlgeleitete Immunantwort nach bereits weitgehend abgeklungener Infektion – die PCR ist zum Diagnosezeitpunkt meist negativ.

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Massive Zytokinausschüttung

Charakteristisch ist eine ausgeprägte Erhöhung proinflammatorischer Zytokine (IL-6, IL-1β, IL-10, TNF-α), die zu einer systemischen Endothelaktivierung, Vasodilatation und Kapillarleck führt – die Grundlage für Schock und Multiorganbeteiligung.

Autoantikörper gegen Endothel- und Herzproteine

Bei einem Teil der Patienten wurden Autoantikörper gegen endotheliale und kardiale Strukturproteine nachgewiesen, was auf eine zusätzliche humorale Autoimmunkomponente hindeutet, die sich von der klassischen viralen Zytotoxizität unterscheidet.

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Kardiale Vulnerabilität

Die besondere Beteiligung des Myokards (Myokarditis, ventrikuläre Dysfunktion, teils auch Koronarbeteiligung) unterscheidet PIMS-TS von vielen anderen postviralen Syndromen und erfordert ein kardiologisches Monitoring analog zum Kawasaki-Syndrom.

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Superantigen-ähnliche Aktivierung

Das SARS-CoV-2-Spike-Protein zeigt strukturelle Ähnlichkeiten zu bakteriellen Superantigenen und könnte eine polyklonale T-Zell-Aktivierung mit breiter Zytokinfreisetzung auslösen – eine Hypothese, die Parallelen zum toxischen Schocksyndrom aufweist.

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Variantenabhängige Häufigkeit

Die PIMS-TS-Inzidenz zeigte im Pandemieverlauf eine deutliche Abhängigkeit von der zirkulierenden SARS-CoV-2-Variante, mit niedrigeren Raten unter Omikron-Varianten im Vergleich zu früheren Varianten – möglicherweise durch veränderte Immunantwort-Muster bedingt.

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Klinische Symptome

PIMS-TS präsentiert sich mit anhaltendem Fieber und einer Beteiligung mehrerer Organsysteme. Das klinische Bild kann dem Kawasaki-Syndrom ähneln, zeigt jedoch typischerweise ausgeprägtere gastrointestinale Symptome, häufigeres Schockbild und eine deutlichere kardiale Beteiligung.

Organbeteiligung im Detail

Gastrointestinal (~80–90 %)

Führendes Frühsymptom

Ausgeprägte, oft kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen, Diarrhoe; kann klinisch eine Appendizitis vortäuschen und zu unnötigen chirurgischen Interventionen führen, wenn PIMS-TS nicht in Betracht gezogen wird.

Kardiovaskulär (~50–80 %)

Prognosebestimmend

Myokarditis mit ventrikulärer Dysfunktion, Perikarderguss, Koronararterien-Beteiligung (seltener als bei Kawasaki, aber möglich), Arrhythmien; Hypotonie bis hin zum vasoplegischen oder kardiogenen Schock.

Mukokutan (~50–70 %)

Kawasaki-ähnliche Zeichen

Polymorphes Exanthem, bilaterale Konjunktivitis, Enanthem/Erdbeerzunge, periphere Ödeme – teils identisch zum Kawasaki-Syndrom, aber meist weniger vollständig ausgeprägt.

OBLIGATES LEITSYMPTOM

  • Anhaltendes Fieber >3 Tage (oft >38,5°C)
  • Meist hoch und schlecht auf Antipyretika ansprechend
  • Ohne Fieber keine PIMS-TS-Diagnose
  • Häufig begleitet von deutlichem Krankheitsgefühl

SCHWERE VERLAUFSZEICHEN (NOTFALL)

  • Hypotonie, Tachykardie außer Verhältnis zum Fieber
  • Kapilläre Füllungszeit verlängert
  • Reduzierte Diurese
  • Veränderter Bewusstseinszustand
  • Tachypnoe, erhöhter Sauerstoffbedarf
  • Deutlich erhöhtes Troponin/NT-proBNP

WEITERE ASSOZIIERTE BEFUNDE

  • Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit (Meningismus)
  • Zervikale Lymphadenopathie
  • Konjunktivitis (bilateral, nicht-eitrig)
  • Extremitätenödeme
  • Arthralgien
  • Respiratorische Symptome (variabel, meist mild)

LABOR-KONSTELLATION

  • CRP, BSG, Ferritin massiv erhöht
  • D-Dimere stark erhöht (Koagulopathie)
  • Lymphopenie (im Gegensatz zu Kawasaki)
  • Thrombozytopenie (im Gegensatz zu Kawasaki-Thrombozytose)
  • Hyponatriämie, Hypalbuminämie
  • NT-proBNP/Troponin erhöht (kardiale Beteiligung)
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Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf die WHO/CDC-Falldefinition, die Fieber, systemische Entzündung, Multiorganbeteiligung und einen zeitlichen SARS-CoV-2-Zusammenhang bei Ausschluss anderer Ursachen kombiniert. Eine Echokardiographie ist bei jedem Verdachtsfall obligat.

  1. Klinische Untersuchung & SARS-CoV-2-AnamneseGezielte Erfragung von SARS-CoV-2-Exposition, -Testung oder bekannter Infektion in den vorausgegangenen 2–6 Wochen (auch bei asymptomatischem Verlauf oder ohne Testnachweis); systematische Erfassung der Organbeteiligung (gastrointestinal, kardiovaskulär, mukokutan, neurologisch, respiratorisch, hämatologisch, renal); Kreislaufstatus (Blutdruck, Rekapillarisierungszeit, Diurese) zur frühzeitigen Schock-Erkennung.
  2. WHO/CDC-Falldefinition anwendenKind/Jugendlicher 0–19 Jahre + Fieber ≥3 Tage + klinische Zeichen von mindestens 2 Organsystembeteiligungen (Haut/Schleimhaut, gastrointestinal, kardiovaskulär, hämatologisch, respiratorisch, renal, neurologisch) + erhöhte Entzündungsmarker (CRP, BSG, Procalcitonin) + Ausschluss anderer offensichtlicher mikrobieller Ursachen + Nachweis von SARS-CoV-2 (PCR, Antigen oder Serologie) oder wahrscheinlicher Kontakt zu COVID-19-Fall.
  3. BasislabordiagnostikBlutbild mit Differentialblutbild (typisch: Lymphopenie, Thrombozytopenie – im Gegensatz zu Kawasaki); CRP, BSG, Procalcitonin, Ferritin (massiv erhöht bei Hyperinflammation); D-Dimere, Fibrinogen, Gerinnungsstatus (Koagulopathie-Screening); Elektrolyte, Nierenfunktion, Leberwerte; Albumin (häufig erniedrigt).
  4. Kardiale Marker & BildgebungNT-proBNP und Troponin bei Diagnosestellung und im Verlauf (Verlaufsparameter der myokardialen Beteiligung); Echokardiographie obligat: linksventrikuläre Funktion (Ejektionsfraktion), Koronararterien (Z-Score, seltener betroffen als bei Kawasaki, aber möglich), Perikarderguss, Klappenfunktion; EKG (Arrhythmie-Screening, verlängertes PR-Intervall möglich).
  5. Ausschluss anderer UrsachenBlutkulturen (Sepsis-Ausschluss); mikrobiologisches Screening je nach klinischem Bild (weitere virale/bakterielle Erreger); Abdomensonographie bei ausgeprägten Bauchschmerzen (Differenzialdiagnose Appendizitis, Invagination, mesenteriale Lymphadenitis); die Falldefinition erfordert explizit den Ausschluss einer alternativen Erklärung der Symptomatik.

WHO/CDC-Falldefinition im Überblick

KriteriumAnforderung
Alter0–19 Jahre (WHO) bzw. <21 Jahre (CDC)
Fieber≥3 Tage, meist hoch
OrganbeteiligungMindestens 2 Organsysteme: Haut/Schleimhaut, gastrointestinal, kardiovaskulär, hämatologisch, respiratorisch, renal, neurologisch
EntzündungsmarkerErhöht: CRP, BSG, Procalcitonin, Ferritin, D-Dimere, Fibrinogen (mindestens einer deutlich pathologisch)
AusschlussKeine andere offensichtliche mikrobielle Ursache (bakterielle Sepsis, Staphylokokken-/Streptokokken-Schocksyndrom)
SARS-CoV-2-ZusammenhangPositive PCR, Antigen-Test oder Serologie, oder wahrscheinlicher Kontakt zu bestätigtem COVID-19-Fall innerhalb der letzten 4–6 Wochen

Wichtiger Hinweis zur Abgrenzung von Kawasaki: PIMS-TS-Patienten sind im Mittel älter (Schulkinder statt Kleinkinder), zeigen häufiger Lymphopenie und Thrombozytopenie (statt Thrombozytose), ausgeprägtere gastrointestinale Symptome und ein deutlich höheres Schockrisiko. Bei überlappender Klinik sollte immer aktiv nach dem SARS-CoV-2-Zusammenhang gefragt werden.

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Immunpathologische Grundlagen

PIMS-TS ist keine monogene Erkrankung, sondern eine komplexe postvirale Immundysregulation. Das Verständnis der zugrundeliegenden Zytokin- und Autoantikörper-Mechanismen ist wichtig für die Wahl der immunmodulatorischen Therapie.

Immunologische Schlüsselwege

Zytokinsturm

IL-6/IL-1/TNF-α-Achse

Massive Ausschüttung von IL-6, IL-1β und TNF-α führt zu systemischer Endothelaktivierung, Vasodilatation, Kapillarleck-Syndrom und myokardialer Dysfunktion – zentraler Angriffspunkt für die immunmodulatorische Therapie (IL-6-/IL-1-Blockade bei refraktären Verläufen).

Autoantikörper-Bildung

Anti-Endothel- und Anti-Herz-Antikörper

Bei einem Teil der Patienten lassen sich Autoantikörper gegen endotheliale und kardiale Strukturproteine nachweisen, die auf eine zusätzliche adaptive, humorale Immunkomponente über die reine Zytokin-vermittelte Entzündung hinaus hindeuten.

Superantigen-ähnliche T-Zell-Aktivierung

Spike-Protein-vermittelte Aktivierung

Strukturelle Ähnlichkeiten zwischen dem SARS-CoV-2-Spike-Protein und bakteriellen Superantigenen könnten eine polyklonale, TCR-Vβ-restringierte T-Zell-Aktivierung mit breiter, unspezifischer Zytokinfreisetzung auslösen.

Faktor / SignalwegRolle bei PIMS-TSTherapeutische RelevanzKlassifikation
IL-6 (Interleukin-6)Zentraler Treiber der systemischen Hyperinflammation; korreliert mit Krankheitsschwere und kardialer Beteiligung; Promotorvarianten mit erhöhter Produktion als möglicher Risikofaktor für schwerere Verläufe diskutiertZielstruktur für Tocilizumab (IL-6-Rezeptor-Blockade) bei refraktären VerläufenZytokinsturm-Marker
IL-1βProinflammatorisches Leitzytokin; trägt zu Fieber, Endothelaktivierung und systemischer Entzündung bei; Teil der gemeinsamen Inflammasom-vermittelten Signalwege wie bei autoinflammatorischen SyndromenZielstruktur für Anakinra (IL-1-Rezeptorantagonist) bei therapierefraktären FällenZytokinsturm-Marker
TNF-αProinflammatorisches Zytokin mit Beteiligung an Endothelschädigung und myokardialer Dysfunktion; erhöhte Spiegel korrelieren mit Schweregrad der ErkrankungPotenzielle Zielstruktur für Infliximab bei ausgewählten refraktären VerläufenZytokinsturm-Marker
Anti-Endothel-AutoantikörperBei Teilgruppe der Patienten nachgewiesen; Hinweis auf humorale Autoimmunkomponente; könnten zur Endothelaktivierung und Vaskulopathie beitragenRationale für IVIG-Einsatz (Immunmodulation, Antikörper-Clearance)Forschungsgegenstand
FCGR2AFc-Gamma-Rezeptor IIa; reguliert Immunkomplex-Clearance; Varianten könnten (analog Kawasaki) das individuelle IVIG-Ansprechen mitbestimmenMöglicher zukünftiger Ansatzpunkt für TherapiestratifizierungForschungsgegenstand

Klinische Relevanz: Eine genetische Testung ist bei PIMS-TS nicht indiziert. Das Verständnis der Zytokinsturm-Pathophysiologie begründet jedoch direkt die Wahl der Eskalationstherapie (IL-6-/IL-1-Blockade) bei IVIG-/Steroid-refraktären Verläufen.

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Molekulare Diagnostik

Die Labordiagnostik dient der Bestätigung des SARS-CoV-2-Zusammenhangs, der Einschätzung des Hyperinflammations- und Koagulopathie-Ausmaßes sowie dem engmaschigen kardialen Monitoring.

Praxishinweis PCR vs. Serologie: Bei PIMS-TS ist die SARS-CoV-2-PCR häufig bereits negativ, während die IgG-Serologie positiv ausfällt – dies unterscheidet die postinfektiöse Hyperinflammation von der akuten viralen Erkrankung, bei der die PCR meist noch positiv und die Serologie noch negativ ist. Beide Befunde sollten immer gemeinsam interpretiert werden.

MethodeTypischer BefundBedeutung
SARS-CoV-2-PCRHäufig negativ zum DiagnosezeitpunktAbgeklungene akute Infektion; negativer Befund schließt PIMS-TS nicht aus
SARS-CoV-2-IgG-SerologieMeist positivBestätigt abgelaufene Infektion; wichtigster Baustein zur Sicherung des zeitlichen Zusammenhangs
D-Dimere, FibrinogenD-Dimere massiv erhöht, Fibrinogen erhöhtKoagulopathie-Screening; Hinweis auf thromboembolisches Risiko; Grundlage für Antikoagulationsentscheidung
FerritinDeutlich erhöhtMarker der Hyperinflammation; Differenzialdiagnose Makrophagenaktivierungssyndrom bei extremen Werten
NT-proBNP / TroponinErhöht, oft deutlichZentrale Verlaufsparameter der myokardialen Beteiligung; Therapiesteuerung und Prognoseeinschätzung
Lymphozyten-DifferenzierungLymphopenie (v.a. T-Zellen)Charakteristischer Unterschied zu Kawasaki-Syndrom (dort meist keine Lymphopenie); Hinweis auf Krankheitsschwere
Echokardiographie mit Z-ScoreVentrikuläre Funktion, Koronararterien-DurchmesserObligate apparative Untersuchung; Basis für Risikostratifizierung und Nachsorgeintensität
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Differenzialdiagnosen

Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind das Kawasaki-Syndrom (klinisch teils überlappend), die bakterielle Sepsis sowie chirurgische Ursachen akuter Bauchschmerzen, die durch die ausgeprägte gastrointestinale Symptomatik vorgetäuscht werden können.

DifferentialdiagnoseÄhnlichkeitSchlüsselunterschiedDiagnostik
Kawasaki-SyndromFieber, Exanthem, Konjunktivitis, mukokutane Zeichen, kardiale BeteiligungJüngeres Kind (Kleinkindalter); Thrombozytose statt -penie; seltener Schock; kein zwingender SARS-CoV-2-ZusammenhangAltersprofil, Blutbild-Differenzierung, SARS-CoV-2-Serologie/Anamnese
Bakterielle Sepsis / septischer SchockFieber, Hypotonie, Multiorganbeteiligung, erhöhte EntzündungswerteErregernachweis in Blutkultur; oft rascherer, foudroyanterer Verlauf; Procalcitonin ggf. hilfreich; kein SARS-CoV-2-Zusammenhang notwendigBlutkulturen, Procalcitonin, Fokussuche
Akute AppendizitisAusgeprägte Bauchschmerzen, Fieber, ErbrechenLokalisierter Peritonismus (McBurney-Punkt); keine Multiorganbeteiligung; sonographischer Nachweis der entzündeten AppendixAbdomensonographie, klinischer Untersuchungsbefund
Akute COVID-19-Erkrankung (schwerer Verlauf)Fieber, respiratorische Symptome, erhöhte EntzündungswertePCR meist noch positiv (akute Infektion); kein Latenzintervall; primär respiratorische statt gastrointestinale/kardiale FührungSARS-CoV-2-PCR, zeitlicher Verlauf, Symptomschwerpunkt
Systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) / MakrophagenaktivierungssyndromFieber, Hyperinflammation, Multiorganbeteiligung, extrem hohes FerritinChronischerer Verlauf ohne zeitlichen Infekt-Zusammenhang; lachsfarbenes Exanthem; kein SARS-CoV-2-Nachweis erforderlichVerlaufsbeobachtung, Ferritin-Kinetik, ACR-Kriterien
Virale Myokarditis (isoliert)Kardiale Dysfunktion, erhöhtes TroponinMeist ohne die charakteristische Multiorganbeteiligung und ausgeprägte Hyperinflammation von PIMS-TS; anderer Erregernachweis (z.B. Enteroviren)Kardiale MRT, Erregerdiagnostik, Verlaufsmuster
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Therapie

Die Therapie kombiniert immunmodulatorische Basistherapie (IVIG ± Kortikosteroide) mit einer bei Bedarf intensivmedizinischen Kreislauf- und Organunterstützung. Bei refraktären Verläufen stehen gezielte zytokingerichtete Eskalationstherapien zur Verfügung.

  • STUFE 1Immunmodulatorische Basistherapie

    Intravenöse Immunglobuline (IVIG): 2 g/kg als Einzelinfusion (analog Kawasaki-Protokoll), meist Erstlinientherapie bei den meisten PIMS-TS-Fällen; wirkt immunmodulatorisch und kann zur Antikörper-vermittelten Neutralisation von Autoantikörpern beitragen.
    Kortikosteroide: Methylprednisolon 1–2 mg/kg/d, bei schweren Verläufen als Puls-Therapie (10–30 mg/kg/d über 1–3 Tage); häufig initial in Kombination mit IVIG bei ausgeprägter Hyperinflammation, deutlich erhöhten Entzündungswerten oder kardialer Beteiligung – viele Zentren praktizieren mittlerweile die primäre Kombinationstherapie statt eines stufenweisen Vorgehens.
    Acetylsalicylsäure: Niedrigdosiert (3–5 mg/kg/d) bei den meisten Patienten zur Thrombozytenaggregationshemmung, insbesondere bei Koronarbeteiligung oder Thrombozytose in der Erholungsphase.

  • STUFE 2Intensivmedizinisches Management

    Indikation zur Intensivverlegung: Schockzeichen, ausgeprägte Myokarditis mit reduzierter Ejektionsfraktion, Arrhythmien, respiratorische Insuffizienz oder Multiorganversagen.
    Kreislaufunterstützung: Volumentherapie vorsichtig titrieren (Kapillarleck-Risiko!); Katecholamine (Noradrenalin, Milrinon, Dobutamin je nach hämodynamischem Profil) bei persistierender Hypotonie/reduzierter Kontraktilität.
    Mechanische Kreislaufunterstützung: Bei schwerer therapierefraktärer ventrikulärer Dysfunktion (extrakorporale Membranoxygenierung, ECMO) in Ausnahmefällen erforderlich – meist nur in spezialisierten kinderkardiologischen Zentren verfügbar.
    Antikoagulation: Niedermolekulares Heparin zur Thromboseprophylaxe bei erhöhtem D-Dimer-Wert und/oder Immobilisation, besonders bei nachgewiesener Koronarbeteiligung oder ausgeprägter Thrombozytose.

  • STUFE 3Eskalationstherapie bei refraktärem Verlauf

    Definition Therapierefraktärität: Anhaltendes Fieber, persistierende Hyperinflammation oder fehlende hämodynamische Stabilisierung trotz IVIG + Kortikosteroiden.
    Anakinra (IL-1-Rezeptorantagonist): Bei refraktärer Hyperinflammation, insbesondere bei Makrophagenaktivierungssyndrom-ähnlichem Bild; tägliche subkutane oder intravenöse Gabe, gut steuerbar durch kurze Halbwertszeit.
    Tocilizumab (IL-6-Rezeptor-Blockade): Bei ausgeprägtem Zytokinsturm-Bild mit stark erhöhtem IL-6/CRP; Einzel- oder repetitive Infusionen je nach klinischem Ansprechen.
    Infliximab (Anti-TNF-α): Alternative Eskalationsoption in einzelnen Zentren bei anhaltend therapierefraktärem Verlauf.
    Zweitgabe IVIG: Bei unzureichendem Ansprechen auf die erste Gabe kann eine erneute IVIG-Infusion erwogen werden, analog dem Vorgehen bei Kawasaki-Syndrom.

  • STUFE 4Nachbehandlung & kardiologische Rehabilitation

    Ausschleichende Kortikosteroid-Therapie: Über mehrere Wochen nach klinischer und laborchemischer Stabilisierung, um Rebound-Inflammation zu vermeiden.
    Kardiale Rehabilitation: Bei initial reduzierter Ejektionsfraktion schrittweise Aktivitätssteigerung unter kardiologischer Kontrolle; Sportfreigabe erst nach vollständiger echokardiographischer und ggf. kardio-MRT-Erholung.
    Fortführung ASS: Bis zur echokardiographischen Normalisierung der Koronararterien (falls initial betroffen), meist 4–8 Wochen.
    Impfempfehlungen: Lebendimpfungen nach hochdosierter IVIG-Gabe um mindestens 11 Monate verschieben, analog dem Vorgehen bei Kawasaki-Syndrom.

Monitoring unter Therapie – Übersicht

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Kardiales Akutmonitoring

Tägliche Troponin- und NT-proBNP-Kontrollen während der Akutphase; kontinuierliches EKG-Monitoring bei Intensivpatienten; tägliche Echokardiographie bei initial reduzierter Ejektionsfraktion bis zur Stabilisierung.

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Entzündungsverlauf

CRP, Ferritin, D-Dimere als Verlaufsparameter zur Steuerung der Immunmodulation; Blutbild-Verlauf (Lymphozyten-Erholung als positives Zeichen); Absetzen der Eskalationstherapie nach klinischer und laborchemischer Remission.

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Echokardiographie-Verlauf

Analog Kawasaki-Protokoll: initial, nach 1–2 Wochen und nach 4–6 Wochen; bei initial reduzierter Funktion engmaschigere Kontrollen bis zur vollständigen Normalisierung; ggf. kardio-MRT bei unklarem Befund oder Verdacht auf myokardiale Narbenbildung.

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Langzeit-Nachsorge

Kardiologische Verlaufskontrollen über mehrere Monate; Erfassung von Spätfolgen (Fatigue, verminderte Belastbarkeit); psychosoziale Begleitung bei längerem Krankenhausaufenthalt/Intensivtherapie; strukturierte Nachsorgeprogramme in spezialisierten Zentren.

Prognose: Unter adäquater immunmodulatorischer und intensivmedizinischer Therapie ist die Prognose bei PIMS-TS insgesamt gut, mit einer in den allermeisten Fällen vollständigen kardialen Erholung innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten. Die Akutmortalität ist niedrig, aber nicht vernachlässigbar bei sehr schweren Verläufen mit refraktärem Schock. Langzeitfolgen für die kardiale Funktion scheinen bei den meisten Kindern gering zu sein, weshalb eine strukturierte kardiologische Nachsorge zur Bestätigung der vollständigen Erholung wichtig bleibt.

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Expertenzentren D-A-CH

Führende Experten und spezialisierte Zentren für PIMS-TS/MIS-C und pädiatrische postinfektiöse Hyperinflammationssyndrome in Deutschland, Österreich und der Schweiz.

🇩🇪 Deutschland
Prof. Dr. Reinhard Berner
Pädiatrische Infektiologie / Immunologie
Universitätsklinikum Dresden – Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
DRESDEN
PIMS-TS/MIS-C; pädiatrische Infektionsimmunologie; deutsches PIMS-TS-Register (Mitbegründer); Leitlinienarbeit DGPI zu postinfektiösen Syndromen
PIMS-TS-Register DEDGPI-Leitlinien
Prof. Dr. Markus Hufnagel
Pädiatrische Infektiologie & Rheumatologie
Universitätsklinikum Freiburg – Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin
FREIBURG
PIMS-TS; Kawasaki-Syndrom-Abgrenzung; pädiatrische Infektionsimmunologie-Forschung; interdisziplinäre PIMS-TS-Sprechstunde
PIMS-TS FreiburgInterdisziplinär
Prof. Dr. Jakob Armann
Pädiatrische Intensivmedizin / Infektiologie
Universitätsklinikum Dresden – Kinder-Intensivstation
DRESDEN
Intensivmedizinisches Management schwerer PIMS-TS-Verläufe; kardiale Beteiligung; deutsches PIMS-TS-Survey; Kreislaufunterstützung bei Schock
PIMS-TS-IntensivmedizinSchock-Management
DGPI – Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie
Nationales Fachnetzwerk
DGPI PIMS-TS-Register & Leitlinien-Arbeitsgruppe
DEUTSCHLAND
Nationales PIMS-TS-Survey und -Register; Leitlinien zu postinfektiösen Syndromen; interdisziplinäre Konsensusempfehlungen mit DGPK und GKJR
DGPI-RegisterPIMS-TS-Survey
🇦🇹 Österreich
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien
Pädiatrische Infektiologie & Intensivmedizin
Medizinische Universität Wien
WIEN
PIMS-TS-Diagnostik und -Therapie; kardiologisches Monitoring; österreichisches Referenzzentrum für postinfektiöse Syndrome
Referenzzentrum WienPIMS-TS-Diagnostik
St. Anna Kinderspital – Infektiologie/Intensivmedizin
Pädiatrische Infektiologie
St. Anna Kinderspital Wien
WIEN
PIMS-TS-Management; interdisziplinäre Betreuung mit Kardiologie; österreichisches PIMS-TS-Surveillance-Programm
PIMS-TS St. AnnaSurveillance AT
🇨🇭 Schweiz
Prof. Dr. Ulrich Heininger
Pädiatrische Infektiologie
Universitäts-Kinderspital beider Basel (UKBB)
BASEL
PIMS-TS/MIS-C; postinfektiöse Syndrome; Schweizer PIMS-TS-Surveillance; internationale Kooperationen zu postviralen Syndromen im Kindesalter
PIMS-TS BaselSurveillance CH
Universitäts-Kinderspital Zürich – Infektiologie/Intensivmedizin
Pädiatrische Infektiologie & Intensivmedizin
Universitäts-Kinderspital Zürich
ZÜRICH
PIMS-TS-Intensivbetreuung; interdisziplinäre Zusammenarbeit Kardiologie-Infektiologie-Intensivmedizin; Schweizer Kinderintensivmedizin-Netzwerk
PIMS-TS ZürichInterdisziplinär
Prof. Dr. Michael Hofer
Pädiatrische Rheumatologie
Centre Hospitalier Universitaire Vaudois (CHUV) Lausanne – Pédiatrie
LAUSANNE
PIMS-TS-Diagnostik und Abgrenzung zu anderen Hyperinflammationssyndromen; Schweizer Register für pädiatrische Rheuma- und Entzündungserkrankungen
PIMS-TS LausanneSchweizer Register

Fachgesellschaften & Ressourcen: WHO Case Definition MIS-C (2020) · CDC Case Definition MIS-C · DGPI (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie) PIMS-TS-Register · RCPCH PIMS-TS-Falldefinition (UK) · Royal College of Paediatrics – PIMS-TS Guidance · European PIMS-TS/MIS-C-Kohortenstudien (EUCLIDS, PIMS-TS-Konsortium)