Grundlagen & Pathophysiologie
Die Henoch-Schönlein-Purpura, international zunehmend als IgA-Vaskulitis bezeichnet, ist die häufigste Vaskulitis kleiner Gefäße im Kindesalter. Sie beruht auf der Ablagerung galaktosedefizienter IgA1-Immunkomplexe in kleinen Gefäßen von Haut, Gastrointestinaltrakt, Gelenken und Niere und ist histologisch eng mit der IgA-Nephropathie (Morbus Berger) verwandt.
Pathophysiologische Grundlagen – IgA1-Immunkomplex-Pathologie
Pathophysiologische Grundlagen im Detail
Abnorme IgA1-Glykosylierung
Bei der Henoch-Schönlein-Purpura findet sich – wie bei der verwandten IgA-Nephropathie – ein galaktosedefizientes IgA1 mit abnormer O-Glykosylierung im Bereich der Hinge-Region. Dieses veränderte IgA1 wird vom körpereigenen Immunsystem als fremdartig erkannt und löst die Bildung von Anti-Glykan-Autoantikörpern aus.
Immunkomplex-Ablagerung
Die entstehenden IgA1-Immunkomplexe zirkulieren im Blut und lagern sich bevorzugt in der Wand kleiner Gefäße ab – in der Haut (v.a. untere Extremität, Gesäß – gravitationsabhängige Verteilung), im Gastrointestinaltrakt, in den Gelenken und im Mesangium der Niere.
Komplementaktivierung & leukozytoklastische Vaskulitis
Die abgelagerten Immunkomplexe aktivieren das Komplementsystem (v.a. den alternativen und Lektin-Weg) und rekrutieren neutrophile Granulozyten, die durch Freisetzung proteolytischer Enzyme und reaktiver Sauerstoffspezies die Gefäßwand schädigen (leukozytoklastische Vaskulitis) – histologisches Korrelat der palpablen Purpura.
Häufige Trigger
In bis zu 50–75 % der Fälle geht ein oberer Atemwegsinfekt (v.a. Streptokokken der Gruppe A, aber auch andere respiratorische Viren) der Erkrankung um wenige Tage bis Wochen voraus. Weitere beschriebene Trigger umfassen Medikamente, Impfungen und Insektenstiche, wobei in vielen Fällen kein eindeutiger Auslöser identifizierbar ist.
Renale Beteiligung als histologisches Spektrum
Die IgA-Nephritis bei Henoch-Schönlein-Purpura ist histologisch von der isolierten IgA-Nephropathie (Morbus Berger) nicht zu unterscheiden – man geht heute davon aus, dass beide Erkrankungen ein Spektrum derselben zugrunde liegenden IgA1-Glykosylierungsstörung darstellen, mit systemischer (HSP) vs. isoliert renaler (IgA-Nephropathie) Manifestation.
Saisonale Häufung
Die Erkrankung zeigt eine saisonale Häufung in den Herbst- und Wintermonaten, passend zur erhöhten Häufigkeit vorausgehender oberer Atemwegsinfekte in dieser Jahreszeit – ein weiterer Hinweis auf die infektgetriggerte Pathogenese.
Klinische Symptome
Die Henoch-Schönlein-Purpura präsentiert sich klassisch mit der Tetrade aus palpabler Purpura, Arthritis, Bauchschmerzen und Nephritis – wobei die Hautbeteiligung nahezu obligat und meist das erste sichtbare Zeichen ist.
Die klassische Tetrade im Detail
Palpable, nicht wegdrückbare Purpura
Symmetrisch, gravitationsabhängig verteilt an unterer Extremität und Gesäß; kann initial urtikariell/makulopapulös beginnen, bevor sich die typische Purpura entwickelt; schubweiser Verlauf über Tage bis Wochen möglich.
Meist große Gelenke
Betroffen v.a. Knie und Sprunggelenke; periartikuläre Schwellung und Schmerz, oft ohne Erguss; selbstlimitierend, keine bleibenden Gelenkschäden; kann der Purpura zeitlich vorausgehen.
Kolikartige Bauchschmerzen
Durch submuköse Hämorrhagien und Ödeme der Darmwand bedingt; okkultes oder sichtbares Blut im Stuhl möglich; Invaginationsrisiko (meist ileoileal, untypische Lokalisation im Vergleich zur klassischen ileozökalen Invagination).
Prognosebestimmend
Hämaturie (mikroskopisch oder makroskopisch) und/oder Proteinurie; kann sich zeitverzögert (auch Wochen nach Hautsymptomen) manifestieren; Spektrum von milder Hämaturie bis schwerer rasch-progressiver Glomerulonephritis.
KUTANE LEITSYMPTOME
- Palpable Purpura, symmetrisch
- Untere Extremität und Gesäß betont
- Nicht wegdrückbar (Glasspateltest negativ)
- Initial teils urtikariell/makulopapulös
- Schubweise, über Tage bis Wochen
- Selten: bullöse oder nekrotische Läsionen
GASTROINTESTINALE WARNZEICHEN
- Kolikartige, oft heftige Bauchschmerzen
- Erbrechen
- Okkultes oder sichtbares Blut im Stuhl
- Invaginationszeichen (akute Verschlechterung!)
- Selten: Darmperforation, Pankreatitis
- Kann der Purpura vorausgehen (diagnostische Falle)
RENALE WARNZEICHEN
- Mikro-/Makrohämaturie
- Proteinurie (variable Ausprägung)
- Hypertonie (bei relevanter Nephritis)
- Ödeme (bei nephrotischem Verlauf)
- Kann sich verzögert manifestieren
- Bestimmt entscheidend die Langzeitprognose
WEITERE MANIFESTATIONEN
- Skrotale Beteiligung (Jungen; DD Hodentorsion)
- Subkutane/periphere Ödeme (v.a. Kleinkinder)
- Kopfschmerzen (selten ZNS-Vaskulitis)
- Pulmonale Beteiligung (sehr selten)
- Fieber (mild, nicht obligat)
- Allgemeines Krankheitsgefühl
Diagnostik
Die Diagnose ist überwiegend klinisch und stützt sich auf die EULAR/PRINTO/PRES-Klassifikationskriterien. Zentral ist neben der Diagnosestellung das konsequente Screening auf Nierenbeteiligung, das über Monate fortgeführt werden muss.
- Klinische Untersuchung & AnamneseCharakterisierung des Hautbefundes (palpabel, Verteilungsmuster, Wegdrückbarkeit); Gelenkstatus; Bauchuntersuchung (Peritonismus, Invaginationszeichen); Anamnese eines vorausgegangenen Infekts (oberer Atemwegsinfekt in den letzten Tagen bis Wochen); Blutdruckmessung (obligat, Hinweis auf Nephritis); Urinstatus bei Erstvorstellung.
- EULAR/PRINTO/PRES-Klassifikationskriterien anwendenObligates Kriterium: Purpura oder Petechien, betont an unterer Extremität, ohne Thrombozytopenie oder Koagulopathie. PLUS mindestens eines von: Bauchschmerzen (akut, kolikartig); Histopathologie (leukozytoklastische Vaskulitis mit prädominanter IgA-Ablagerung oder proliferative Glomerulonephritis mit IgA-Ablagerung); Arthritis oder Arthralgie (akuter Beginn); renale Beteiligung (Proteinurie und/oder Hämaturie).
- BasislabordiagnostikBlutbild mit Thrombozytenzahl (obligat zum Ausschluss einer thrombozytopenischen Purpura – Thrombozyten bei HSP normal oder erhöht); Gerinnungsstatus (Ausschluss Koagulopathie als Purpura-Ursache); CRP, BSG (meist nur mild erhöht); IgA-Spiegel (kann erhöht sein, aber nicht diagnostisch beweisend); Urinstatus mit Mikroskopie (obligat bei jeder Vorstellung und im Verlauf).
- Nierenscreening (zentral, wiederholt)Urinstatus (Teststreifen) und Mikroskopie bei Erstdiagnose; Protein-Kreatinin-Quotient im Spontanurin bei auffälligem Teststreifen; Blutdruckmessung bei jeder Kontrolle; Serumkreatinin bei relevanter Proteinurie/Hämaturie; Wiederholung des Urinscreenings wöchentlich im ersten Monat, dann monatlich bis mindestens 6 Monate nach Erkrankungsbeginn, da eine Nephritis auch verzögert auftreten kann.
- Gezielte Zusatzdiagnostik bei KomplikationsverdachtAbdomensonographie bei ausgeprägten oder progredienten Bauchschmerzen (Invaginationsausschluss – bei HSP oft ileoileale statt klassischer ileozökaler Lokalisation, daher im Ultraschall gezielt suchen); Hautbiopsie mit direkter Immunfluoreszenz (Nachweis perivaskulärer IgA-Ablagerungen) bei atypischer Präsentation oder diagnostischer Unsicherheit; Nierenbiopsie bei schwerer/progredienter Nephritis (nephrotisches Syndrom, rasch progrediente Glomerulonephritis, persistierend hohe Proteinurie) zur Prognoseeinschätzung und Therapieentscheidung.
EULAR/PRINTO/PRES-Klassifikationskriterien im Überblick
| Kriterium | Anforderung |
|---|---|
| Obligates Kriterium | Purpura oder Petechien (betont untere Extremität), ohne Thrombozytopenie oder Koagulopathie |
| Zusatzkriterium 1 | Akute, kolikartige Bauchschmerzen |
| Zusatzkriterium 2 | Histopathologie: leukozytoklastische Vaskulitis mit IgA-Ablagerung oder proliferative Glomerulonephritis mit IgA-Ablagerung |
| Zusatzkriterium 3 | Arthritis (akuter Beginn) oder Arthralgie |
| Zusatzkriterium 4 | Renale Beteiligung (Proteinurie und/oder Hämaturie) |
| Diagnose: obligates Kriterium PLUS mindestens 1 Zusatzkriterium | |
Wichtiger Hinweis: Bei einem Teil der Kinder gehen Bauchschmerzen oder Arthritis der Purpura zeitlich voraus – dies kann initial zu diagnostischer Unsicherheit führen. Bei jedem Kind mit unklaren, kolikartigen Bauchschmerzen sollte in der Verlaufsbeobachtung aktiv nach dem Auftreten einer Purpura gefragt bzw. diese gesucht werden.
Immunpathologische Grundlagen
Die Henoch-Schönlein-Purpura ist keine monogene Erkrankung, sondern beruht auf einer komplexen Störung der IgA1-Glykosylierung und -Clearance, die eng mit der Pathogenese der IgA-Nephropathie verwandt ist.
Immunologische Schlüsselwege
Galaktosedefizientes IgA1
Eine Störung der O-Glykosylierung in der Hinge-Region des IgA1-Moleküls führt zur Exposition kryptischer Glykan-Epitope, die vom Immunsystem als fremdartig erkannt werden und die Bildung spezifischer Anti-Glykan-IgG/IgA-Antikörper auslösen.
Gestörte hepatische/mesangiale Clearance
Die entstehenden Immunkomplexe werden unzureichend aus der Zirkulation entfernt und lagern sich stattdessen in Gefäßwänden und im glomerulären Mesangium ab, wo sie eine lokale Entzündungsreaktion auslösen.
Lektin- und alternativer Weg
Die abgelagerten IgA1-Immunkomplexe aktivieren bevorzugt den Lektin- und den alternativen Komplementweg (nicht den klassischen Weg), was Neutrophile rekrutiert und zur charakteristischen leukozytoklastischen Gefäßwandschädigung führt.
| Faktor / Signalweg | Funktion / Assoziation | Klassifikation |
|---|---|---|
| Galaktosedefizientes IgA1 (Gd-IgA1) | Zentrales pathogenetisches Element; abnorme O-Glykosylierung in der Hinge-Region des IgA1-Moleküls; identisch zum zentralen pathogenetischen Mechanismus der IgA-Nephropathie (Morbus Berger) – beide Erkrankungen gelten heute als Spektrum derselben zugrunde liegenden Störung | Zentraler Pathomechanismus |
| Anti-Glykan-Autoantikörper (IgG/IgA1) | Erkennen die abnormen Glykan-Epitope des Gd-IgA1 und bilden zirkulierende Immunkomplexe; Höhe der Antikörperspiegel korreliert in Studien teilweise mit Krankheitsaktivität | Immunkomplex-Bildung |
| HLA-Klasse-II-Varianten (populationsabhängig) | Bestimmte HLA-DR/DQ-Allele mit erhöhter Suszeptibilität für IgA-Vaskulitis/IgA-Nephropathie in verschiedenen populationsbasierten Studien assoziiert; Unterstützung einer genetischen Suszeptibilitätskomponente | Suszeptibilität, polygen |
| Komplementfaktoren (Lektin-/alternativer Weg) | Mannose-bindendes Lektin und Faktoren des alternativen Komplementwegs werden durch abgelagerte Immunkomplexe aktiviert; Ablagerung von C3 in betroffenen Geweben histologisch nachweisbar, klassischer Weg (C1q) meist nicht beteiligt | Effektormechanismus |
Klinische Relevanz: Eine genetische Testung ist bei der Henoch-Schönlein-Purpura nicht indiziert. Das Verständnis der gemeinsamen IgA1-Glykosylierungsstörung mit der IgA-Nephropathie erklärt jedoch, warum bei einem Teil der Patienten mit initialer HSP-Nephritis im Erwachsenenalter eine fortbestehende, isolierte IgA-Nephropathie zurückbleiben kann.
Molekulare Diagnostik
Die Labordiagnostik dient primär dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen (v.a. Thrombozytopenie, Koagulopathie) und der Erfassung und Verlaufskontrolle der Nierenbeteiligung – eine spezifische kausale Diagnostik existiert nicht.
Praxishinweis Nierenbiopsie: Eine Nierenbiopsie ist nicht bei jedem Kind mit HSP-Nephritis erforderlich, sondern gezielt bei schwereren Verläufen (nephrotisches Syndrom, rasch progrediente Glomerulonephritis, persistierend hohe Proteinurie über mehrere Wochen) zur histologischen Klassifikation und Therapieentscheidung indiziert.
| Methode | Indikation | Bedeutung / Besonderheit |
|---|---|---|
| Blutbild mit Thrombozytenzahl | Bei jedem Verdachtsfall obligat | Ausschluss thrombozytopenischer Purpura-Ursachen (ITP, Leukämie); Thrombozyten bei HSP normal oder erhöht, nie erniedrigt |
| Gerinnungsstatus | Bei jedem Verdachtsfall | Ausschluss einer Koagulopathie als alternative Purpura-Ursache; bei HSP regelrecht |
| Urinstatus + Mikroskopie | Bei Erstdiagnose und in wiederholten Kontrollen | Zentrale Untersuchung zum Nephritis-Screening; Erythrozytenzylinder als Hinweis auf glomeruläre Beteiligung |
| Protein-Kreatinin-Quotient (Spontanurin) | Bei auffälligem Urinteststreifen | Quantifizierung der Proteinurie ohne Notwendigkeit eines 24-Stunden-Sammelurins; praktikabel für wiederholte Verlaufskontrollen |
| Serum-IgA | Ergänzend, nicht obligat | Kann erhöht sein, ist aber weder sensitiv noch spezifisch genug für die Diagnosestellung – kein Bestandteil der Klassifikationskriterien |
| Hautbiopsie mit direkter Immunfluoreszenz | Atypische Präsentation, diagnostische Unsicherheit | Nachweis perivaskulärer IgA-dominanter Immunkomplex-Ablagerung (leukozytoklastische Vaskulitis); meist nicht routinemäßig bei klassischer Klinik erforderlich |
| Nierenbiopsie | Schwere/progrediente Nephritis | Histologische Klassifikation (z.B. nach ISKDC-Klassifikation) zur Prognoseeinschätzung und Steuerung einer immunsuppressiven Therapie |
Differenzialdiagnosen
Die wichtigsten Differenzialdiagnosen umfassen andere Purpura-Ursachen (insbesondere die immunthrombozytopenische Purpura), die Meningokokkämie als akuten Notfall sowie andere Ursachen akuter Bauchschmerzen im Kindesalter.
| Differentialdiagnose | Ähnlichkeit | Schlüsselunterschied | Diagnostik |
|---|---|---|---|
| Immunthrombozytopenische Purpura (ITP) | Purpura, Petechien im Kindesalter | Thrombozytopenie (bei HSP normal/erhöht); keine Bauchschmerzen/Arthritis/Nephritis-Trias; Purpura nicht palpabel, sondern flach | Blutbild mit Thrombozytenzahl (zentrale Unterscheidung) |
| Meningokokkämie | Fieber, Purpura/Petechien, rasche Verschlechterung | Purpura oft konfluierend, nicht auf untere Extremität beschränkt; septisches Krankheitsbild, Meningismus; deutlich rascherer, foudroyanter Verlauf | Blutkultur, Liquordiagnostik, PCR auf Neisseria meningitidis |
| Akute Appendizitis / Invagination (isoliert) | Kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen | Keine Hautpurpura zu diesem Zeitpunkt; lokalisierter Peritonismus (Appendizitis) bzw. Kokarden-Zeichen im Ultraschall (Invagination) | Abdomensonographie, klinischer Untersuchungsbefund |
| Systemischer Lupus erythematodes (juvenil) | Vaskulitis-artige Hautveränderungen, Arthritis, Nierenbeteiligung | Schmetterlingserythem, weitere ACR/SLICC-Kriterien erfüllt; ANA/ds-DNA positiv; Komplementverbrauch (C3/C4 erniedrigt, bei HSP meist normal) | ANA, ds-DNA-Antikörper, Komplement C3/C4, ACR/SLICC-Kriterien |
| Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) | Akutes Nierenversagen, teils mit Hautblutungen | Mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, Fragmentozyten im Blutausstrich; meist vorausgehende blutige Diarrhoe (STEC-assoziiert) | Blutbild mit Fragmentozyten, Haptoglobin, LDH, Coombs-Test |
| Andere ANCA-assoziierte/systemische Vaskulitiden | Purpura, Multiorganbeteiligung | Meist ältere Kinder/Jugendliche; ANCA positiv; oft zusätzliche pulmonale oder ausgeprägtere renale Beteiligung als bei klassischer HSP | ANCA-Serologie (p-ANCA, c-ANCA), erweiterte Vaskulitis-Diagnostik |
Therapie
Bei den meisten Kindern genügt eine supportive Therapie, da die Erkrankung selbstlimitierend verläuft. Bei ausgeprägter gastrointestinaler Symptomatik oder relevanter Nierenbeteiligung kommen gezielt Kortikosteroide und ggf. weitere Immunsuppressiva zum Einsatz.
-
STUFE 1Supportive Basistherapie▼
Analgesie: Paracetamol oder NSAR (bei fehlender relevanter Nierenbeteiligung) zur Schmerzlinderung bei Arthritis/Arthralgie; NSAR sollten bei Nachweis einer Nephritis vermieden oder nur zurückhaltend eingesetzt werden (nephrotoxisches Potenzial).
Ruhigstellung schmerzhafter Gelenke: Symptomatisch bei ausgeprägter Arthritis; keine spezifische Gelenktherapie erforderlich, da selbstlimitierend ohne bleibende Schäden.
Ausreichende Hydratation: Insbesondere bei gastrointestinaler Beteiligung mit Erbrechen/verminderter oraler Aufnahme.
Aufklärung der Familie: Über den meist selbstlimitierenden Verlauf (4–6 Wochen), die Möglichkeit rezidivierender Hautschübe sowie die Notwendigkeit des Langzeit-Urinscreenings. -
STUFE 2Kortikosteroide bei gastrointestinaler Beteiligung▼
Indikation: Ausgeprägte, kolikartige Bauchschmerzen mit Beeinträchtigung der oralen Nahrungsaufnahme; gastrointestinale Blutung.
Dosierung: Prednisolon 1–2 mg/kg/d oral für einige Tage bis wenige Wochen, dann ausschleichend; führt meist zu rascher Besserung der abdominellen Symptomatik.
Studienlage zur Nephritis-Prävention: Uneinheitlich – frühe Kortikosteroidgabe scheint das Risiko einer relevanten Nierenbeteiligung nicht sicher zu senken, weshalb Kortikosteroide nicht routinemäßig bei jedem Kind, sondern gezielt bei ausgeprägten gastrointestinalen Symptomen eingesetzt werden.
Keine generelle Prophylaxe: Bei rein kutaner/artikulärer Manifestation ohne signifikante Bauchschmerzen ist keine Kortikosteroidtherapie erforderlich. -
STUFE 3Nephritis-Management▼
Milde Nephritis (isolierte Mikrohämaturie, geringe Proteinurie): Keine spezifische Therapie erforderlich; regelmäßige Urin- und Blutdruckkontrollen ausreichend.
Moderate Nephritis (persistierende Proteinurie): ACE-Hemmer (z.B. Enalapril) zur Nephroprotektion und Reduktion der Proteinurie; regelmäßige Kontrolle von Blutdruck, Nierenfunktion und Kalium.
Schwere Nephritis (nephrotisches Syndrom, rasch progrediente Glomerulonephritis, Halbmondbildung in der Biopsie): Hochdosierte Kortikosteroide (oral oder als Puls-Therapie) in Kombination mit weiteren Immunsuppressiva – Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil oder Azathioprin je nach histologischem Schweregrad und Zentrumserfahrung; interdisziplinäre nephrologische Betreuung obligat.
Sehr seltene, fulminante Verläufe: Plasmapherese oder Rituximab in Einzelfällen bei therapierefraktärer, schwerer Glomerulonephritis in spezialisierten Zentren beschrieben. -
STUFE 4Management von Komplikationen▼
Invagination: Bei akuter Verschlechterung der Bauchschmerzen oder blutigem Stuhl sofortige Abdomensonographie; bei Nachweis Reposition per Kontrasteinlauf oder, bei Versagen, chirurgische Intervention; HSP-assoziierte Invaginationen sind häufiger ileoileal lokalisiert als die klassische ileozökale Form.
Skrotale Beteiligung: Symptomatische Behandlung; wichtige Abgrenzung zur Hodentorsion (Doppler-Sonographie bei Unsicherheit), da diese einen chirurgischen Notfall darstellt.
Rezidive: Bei ca. einem Drittel der Kinder treten innerhalb der ersten Monate ein oder mehrere Rezidive der Hautsymptomatik auf, meist milder als die Erstmanifestation; erfordert keine grundsätzlich andere Therapiestrategie, aber fortgesetztes Nephritis-Screening.
Monitoring unter Therapie – Übersicht
Urin-Screening-Protokoll
Urinstatus wöchentlich im ersten Monat nach Erkrankungsbeginn, danach monatlich bis mindestens 6 Monate; bei initial fehlender Nierenbeteiligung dennoch fortführen, da verzögerte Manifestation möglich ist.
Blutdruck-Monitoring
Regelmäßige Blutdruckmessung bei jeder Kontrolle, besonders bei nachgewiesener Proteinurie; frühzeitige Erkennung einer beginnenden Nierenfunktionseinschränkung.
Verlaufskontrolle unter Immunsuppression
Bei Kindern mit relevanter Nephritis unter ACE-Hemmern oder Immunsuppressiva: Elektrolyte (Kalium), Nierenfunktion, Blutbild regelmäßig kontrollieren; Proteinurie-Verlauf als Therapieerfolgsparameter.
Langzeit-Nachsorge bei Nephritis
Bei initial signifikanter Nierenbeteiligung nephrologische Langzeitnachsorge auch nach Abklingen der akuten Symptomatik, da ein kleiner Anteil der Patienten im Verlauf eine chronische Nierenerkrankung entwickeln kann; Übergabe an die Erwachsenenmedizin bei Bedarf strukturiert planen.
Prognose: Die Henoch-Schönlein-Purpura verläuft bei der überwiegenden Mehrheit der Kinder gutartig und selbstlimitierend, mit vollständiger Ausheilung der Haut-, Gelenk- und gastrointestinalen Symptome innerhalb weniger Wochen. Die Langzeitprognose wird fast ausschließlich durch das Ausmaß der Nierenbeteiligung bestimmt: Bei milder Hämaturie/Proteinurie ist die Prognose exzellent, während schwere Verlaufsformen mit nephrotischem Syndrom oder rasch progredienter Glomerulonephritis ein relevantes Risiko für eine chronische Nierenerkrankung im Langzeitverlauf tragen. Deshalb ist das konsequente, mindestens sechsmonatige Urin-Screening auch bei zunächst unauffälligem Nierenbefund von zentraler Bedeutung.
Expertenzentren D-A-CH
Führende Experten und spezialisierte Zentren für Henoch-Schönlein-Purpura (IgA-Vaskulitis) und pädiatrische Nephritis-Betreuung in Deutschland, Österreich und der Schweiz.
Fachgesellschaften & Ressourcen: Ozen S et al., Ann Rheum Dis 2010 (EULAR/PRINTO/PRES-Klassifikationskriterien) · KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis (IgA-Vaskulitis-Nephritis-Kapitel) · GKJR (Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie) · GPN (Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie) · ISKDC-Klassifikation der HSP-Nephritis