Grundlagen & Pathophysiologie
Die Pankreatitis ist eine Entzündung des Pankreas, die durch vorzeitige Aktivierung von Verdauungsenzymen innerhalb des Drüsengewebes (Autodigestion) entsteht. Im Kindesalter unterscheidet sich das Erkrankungsspektrum erheblich von Erwachsenen: Alkohol und Gallensteine spielen eine untergeordnete Rolle; stattdessen dominieren Trauma, Medikamente, anatomische Anomalien und genetische Ursachen. Die Inzidenz ist steigend – zunehmend als Diagnose erkannt, nicht wirklich häufiger.
Autodigestion-Kaskade – Kernpathomechanismus: Normalerweise werden Pankreasenzyme als inaktive Proenzyme (Trypsinogen, Chymotrypsinogen, Proelastase) sezerniert und erst im Duodenum durch Enterokinase aktiviert. Bei AP: vorzeitige intrapankreatische Trypsinogen-Aktivierung → Trypsin aktiviert alle anderen Proenzyme → Autodigestion des Pankreasgewebes → ödematöse oder nekrotisierende Pankreatitis → systemische Entzündungsreaktion (SIRS) → Organversagen bei schwerem Verlauf. Auslöser: Gallenstein-Obstruktion, Trauma, Medikamenten-Toxizität, genetische Trypsin-Aktivierungs-Defekte (PRSS1, SPINK1).
AP → RAP → CP – Progressionsmodell
Pathophysiologische Grundlagen
Trypsinogen-Aktivierung
Schlüsselstep: Trypsinogen → Trypsin durch Enterokinase (duodenal, normal) oder intrazellulär durch Cathepsin B (pathologisch). Trypsin aktiviert alle anderen Proenzyme: Chymotrypsinogen, Proelastase, Prophospholipase A2, Pro-Colipase. PRSS1-Mutationen → übermäßig stabile Trypsinform → erhöhte intrazellulare Trypsin-Aktivierung → hereditäre Pankreatitis.
SPINK1 – Trypsin-Inhibitor
SPINK1 (Serine Protease Inhibitor Kazal Type 1) = pankreatischer Trypsin-Inhibitor; hemmt ca. 20 % der intrapankreatischen Trypsin-Aktivität als erste Schutzlinie. SPINK1-N34S-Mutation: häufigste genetische Pankreas-Variante (~2 % der Bevölkerung); reduzierte SPINK1-Funktion → geringerer Schutz → erhöhtes Pankreatitis-Risiko; kein dominanter Erbgang (Risikofaktor, nicht Ursache allein).
Lokale & systemische Entzündung
Azinuszellschaden → Freisetzung DAMPs → Aktivierung von Makrophagen + neutrophilen Granulozyten → IL-1β, IL-6, TNF-α → lokale Nekrose + Ödem. Systemisch: SIRS (Systemisches Inflammatorisches Response-Syndrom) → Kapillarleck → Hypovolämie → Organversagen (Lunge/ARDS, Niere, Leber). Schwere AP: persistentes Organversagen >48 h = Hochrisiko-Konstellation.
Pankreas-Pseudozyste
Lokale Komplikation: Pankreas-Flüssigkeitsansammlung nach AP oder bei CP → Pseudozyste = mit Sekret gefüllte Höhle ohne Epithelauskleidung. Entstehung: Gangruptur → Sekret im Gewebe. Klinik: anhalte Schmerzen nach AP; tastbare Masse; kein Auflösung nach 4–6 Wochen. Management: beobachten (viele heilen spontan); Drainage (endoskopisch/perkutan) wenn symptomatisch.
Exokrine Pankreasinsuffizienz (EPI)
Chronische Entzündung → Azinuszellverlust + fibrotischer Ersatz → ↓ Enzymsekretion (Lipase, Amylase, Proteasen) → Fettmaldigestion → Steatorrhoe, Gedeihstörung, fettlösliche Vitamin-Mangelzustände (A, D, E, K). Diagnose: fäkale Elastase-1 <200 µg/g Stuhl. Therapie: Pankreas-Enzymersatztherapie (PERT).
Endokrine Insuffizienz (Typ-3c-Diabetes)
Chronische Pankreatitis → Verlust der Langerhans-Inseln → Insulinmangel + Glukagonmangel → pankreatogener Diabetes mellitus (Typ 3c, früher TIRD = total insulin-requiring diabetes). Besonderheit: gleichzeitig Glucagonmangel → erhöhtes Hypoglykämie-Risiko unter Insulin-Therapie! Therapie: Insulin (basal-bolus); keine Metformin-Monotherapie.
Ätiologie pädiatrisch
Die Ursachen der pädiatrischen Pankreatitis unterscheiden sich erheblich von Erwachsenen. Alkohol spielt kaum eine Rolle. Für die pädiatrische Praxis sind Trauma, Medikamente, anatomische Anomalien und genetische Faktoren entscheidend. Bei chronischer Pankreatitis hat die Genetik besonders hohen Stellenwert.
Ursachen der akuten Pankreatitis im Kindesalter
| Ursache | Häufigkeit (pädiatrisch) | Klinische Hinweise | Diagnostik |
|---|---|---|---|
| Idiopathisch | ~25–30 % | Keine erkennbare Ursache nach vollständiger Diagnostik; bei RAP → genetische Abklärung | Ausschlussdiagnose; MRCP; Genetik bei RAP |
| Trauma (stumpfes Abdominaltrauma) | ~15–25 % | Typisches Trauma: Fahrradlenker-Stoß, Gurtverletzung, Sturz; Pankreas-Contusio / Ruptur; CT obligat! | CT-Abdomen (Kontrast); MRT; Lipase; Amylase; Trauma-Anamnese |
| Medikamente | ~10–20 % | Valproat (häufigstes!), L-Asparaginase, Steroide, 6-MP/Azathioprin, Tetrazykline, Sulfonamide, Metronidazol; Zeitlicher Zusammenhang | Medikamentenanamnese; Absetzen → Besserung? Valproat-Spiegel; Lipase-Anstieg unter Medikament |
| Gallengang-Anomalien | ~10–15 % | Choledochuszyste; Pancreas divisum; anomaler pankreatobiliärer Übergang (APBJ); Gallensteine (seltener als Erwachsene); Choledocholithiasis | MRCP (Methode der Wahl); Sonographie; ERCP bei Therapiebedarf |
| Systemerkrankungen | ~10 % | Kawasaki-Syndrom; SLE; HUS; IBD (MC); Vaskulitis; Sepsis; Schock; Organtransplantation; CMV-Infektion | Autoantikörper (ANA, ANCA); Komplement; CRP; Blutbild; spezifische Diagnostik je nach Verdacht |
| Hyperlipoproteinämie | ~1–5 % | Schwere Hypertriglyzeridämie (>1000 mg/dl) → Pankreatitis; familiäre Hyperchylomikronämie (Typ I nach Fredrickson = LPL- oder ApoC-II-Mangel) | Lipidprofil nüchtern; Triglyzeride; LPL-Aktivität; Gentest (LPL, APOC2) |
| Hyperkalzämie | Selten | Hypoparathyreoidismus (postoperativ); primärer HPT (selten bei Kindern); Vitamin-D-Toxizität; Sarkoidose | Serum-Ca; PTH; Vitamin D; 24h-Urin-Ca |
| Mukoviszidose (CF) | ~5–10 % (CFTR-Varianten) | CFTR-Mutationen → visköses Pankreassekret → Gangobstruktion; oft chronische Pankreasinsuffizienz bei CF schon in Kindheit | Schweißtest; CFTR-Genotypisierung; fäkale Elastase |
Ursachen der chronischen Pankreatitis im Kindesalter
PRSS1 / SPINK1 / CFTR
Hereditäre Pankreatitis: PRSS1-Gain-of-function (AD, R122H, N29I); SPINK1-N34S (Risikofaktor); CFTR-Compound-Heterozygotie; CPA1; CEL-Mutationen. Genetik-Panel bei allen Kindern mit CP obligat! Hohes Pankreas-Ca-Risiko bei PRSS1-Mutation (langfristig).
Pancreas Divisum / APBJ
Pancreas divisum: häufigste anatomische Pankreasvariante (~7–10 % der Bevölkerung); kleines akzessorisches Papillum führt Hauptsekret → relative Obstruktion → RAP/CP. APBJ (anomaler pankreatobiliärer Übergang): biliär-pankreatischer Reflux → Epithelschaden + RAP. Choledochuszyste → Abflussbehinderung.
Autoimmunpankreatitis (AIP)
Typ 1 AIP (IgG4-assoziiert): selten bei Kindern; IgG4 erhöht; Bild „sausage-shaped pancreas" im MRT; häufig weitere Organmanifestationen (Cholangitis, Nephritis). Typ 2 AIP: häufiger bei Kindern; assoziiert mit IBD (MC/CU); IgG4 normal; IDCP (Idiopathische duktuszentrische Pankreatitis). Therapie: Steroide.
Medikamente als wichtige AP-Ursache bei Kindern
Medikamenten-induzierte Pankreatitis bei Kindern – die wichtigsten Substanzen: Valproinsäure (Antiepileptikum): häufigste medikamentöse Ursache; dosisabhängig + idiosynkratisch; Cave: Dosiserhöhung bei Epilepsie → AP; L-Asparaginase (Leukämietherapie): Hypertriglyzeridämie → AP; 6-Mercaptopurin / Azathioprin (IBD, Transplantation): dosisabhängige Pankreas-Toxizität; Kortikosteroide: bei hochdosierter Therapie; Tetrazykline; Didanosin (HIV-Therapie). Bei jedem Kind mit AP immer vollständige Medikamenten-Anamnese!
Klinische Symptome
Die akute Pankreatitis im Kindesalter präsentiert sich oft mit weniger typischem Bild als bei Erwachsenen. Der epigastrische Gürtelschmerz fehlt häufig bei jüngeren Kindern. Besonderheiten: Kinder tolerieren Schmerz anders, und die Diagnose wird oft verzögert gestellt.
INSPPIRE-Diagnosekriterien (International Study Group of Pediatric Pancreatitis)
INSPPIRE-Kriterien – Akute Pankreatitis (AP): Mindestens 2 von 3 Kriterien:
1. Abdominale Schmerzen passend zu AP (epigastrisch, gürtelförmig, in den Rücken ausstrahlend)
2. Lipase oder Amylase ≥3× obere Normgrenze
3. Bildgebung passend zu AP (Pankreasödem im Sono/MRT; Nekrose im KM-CT)
Rezidivierende AP (RAP): ≥2 AP-Episoden mit Normalisierung zwischen den Episoden
Chronische Pankreatitis (CP): Typische Bauchschmerzen + morphologische Zeichen einer CP (Kalzifikationen, Gangveränderungen, Fibrose) und/oder exokrine/endokrine Insuffizienz
AKUTE PANKREATITIS – SYMPTOME
- Epigastrische / periumbilikal Schmerzen (plötzlich, anhaltend)
- Gürtelförmige Ausstrahlung in den Rücken (klassisch, oft fehlt bei Kindern)
- Übelkeit und Erbrechen (sehr häufig)
- Besserung in Vornüberbeuge-Haltung (Knie-Brust-Lage)
- Druckdolentes Abdomen (Epigastrium / periumbilikal)
- Fieber (bei nekrotisierender Form / Infektion)
- Ikterus (bei biliärer Ursache; Choledocholithiasis)
- Pleuraerguss (links, bei schwerer AP)
ZEICHEN SCHWERER AP (INTENSIVPFLICHTIG)
- Tachykardie, Hypotonie (Schock durch Kapillarleck)
- Tachypnoe / ARDS (Lungenödem, Pleuraerguss)
- Oligurie / Nierenversagen
- Grey-Turner-Zeichen (Flankenblutung; seltener bei Kindern)
- Cullen-Zeichen (periumbilikal; hämorrhagische AP)
- Abdominelle Abwehrspannung (Peritonitis)
- Vigilanzminderung / Enzephalopathie
- Persistierendes Organversagen >48 h → intensiv!
CHRONISCHE PANKREATITIS – SYMPTOME
- Rezidivierende epigastrische Schmerzen (Hauptsymptom)
- Schmerztyp: postprandial; chronisch-persistierend
- Steatorrhoe (fettig glänzende Stühle; fischiger Geruch)
- Gedeihstörung / Gewichtsverlust (EPI)
- Blähungen, Meteorismus (Fettstühle)
- Diabetessymptome (Polyurie, Polydipsie; Typ-3c-DM)
- Vitamin-Mangelzeichen (A, D, E, K bei EPI)
- Pankreas-Pseudozyste (tastbare Masse)
SCHWEREGRADBEURTEILUNG AP
- Mild: keine Organversagen; keine lokale Komplikation; selbstlimitierend
- Moderat: transientes Organversagen (<48 h) oder lokale Komplikation (Pseudozyste)
- Schwer: persistierendes Organversagen (>48 h); nekrotisierende Pankreatitis
- PAPS-Score (Pediatric AP Severity Score) für pädiatrische Risikoabschätzung
- DBC (D-Dimer, BUN, Creatinin) als Verlaufsmarker
- CT-Severity-Index (CTSI) bei nekrotisierender AP
Diagnostik
Die Diagnose der akuten Pankreatitis erfolgt nach den INSPPIRE-Kriterien: 2 von 3 (Klinik, Lipase/Amylase, Bildgebung). Lipase ist sensitiver und spezifischer als Amylase und ist der bevorzugte Labormarker. Die Bildgebung dient der Bestätigung, Schweregradbeurteilung und Ursachenklärung.
- Anamnese & klinische UntersuchungSchmerzcharakter: Beginn (akut vs. chronisch-rezidivierend), Lokalisation, Ausstrahlung, Haltungsabhängigkeit (Vornüberbeuge → Besserung); Erbrechen; Auslöser; Medikamentenanamnese (Valproat, L-Asparaginase!); Trauma; Familienanamnese Pankreatitis; Alkohol bei Adoleszenten. Untersuchung: Epigastrischer Druckschmerz; Abwehrspannung; Aszites; Ikterus; Haut (Grey-Turner / Cullen sehr selten bei Kindern); Körpergewicht / Gedeihparameter; Steatorrhoe-Anzeichen (fettiger Stuhl).
- Labordiagnostik – Lipase als GoldstandardLipase: sensitiver und spezifischer als Amylase für Pankreas; ≥3× obere Normgrenze = INSPPIRE-Kriterium; Normalisierung nach 3–5 Tagen (persistierende Erhöhung → Pseudozyste? Komplikation?). Amylase: weniger spezifisch (kommt auch in Speicheldrüsen, Leber, Dünndarm vor); Makroamylasämie als Artefakt beachten. Weitere: Blutbild (Leukozyten ↑ bei Infektion); CRP (Entzündungsmarker, Verlauf); Elektrolyte (Hypokalzämie → schwere AP!); Nierenwerte; Transaminasen / Bilirubin / γGT / AP (biliäre Ursache?); Triglyzeride (Hypertriglyzeridämie?); Glukose (Diabetes?); Albumin, Gerinnungsparameter (schwere AP).
- Bildgebung – Sonographie zuerst, MRT/MRCP bei FragenAbdomen-Sonographie (Erstuntersuchung): Pankreasödem (vergrößert, echoarm); peripankreatische Flüssigkeit; Gallensteine; Choledochuszyste; Pseudozyste. Eingeschränkt durch Luft/Meteorismus (häufig bei AP). MRT/MRCP (Methode der Wahl für pädiatrische AP): kein Strahlung; Detailbeurteilung Pankreasgang; Gallenganganomalien (Choledochuszyste, Pancreas divisum, APBJ); Nekrosen; Pseudozysten. Obligat bei RAP zur Ursachensuche! KM-CT (nur bei schwerer AP): Goldstandard zur Nekrose-Beurteilung; CT-Severity-Index (CTSI); nur wenn klinisch notwendig (Strahlenbelastung!); bei Kindern: MRT bevorzugen wenn möglich. ERCP: therapeutisch (Steinextraktion, Sphinkterotomie); diagnostisch durch MRCP ersetzt.
- Schweregradbeurteilung – pädiatrische ScoresPAPS (Pediatric AP Severity Score): klinisch validierter Score für Kinder; Parameter: Alter <7 J., BMI, Albumin, LDH, Ca. Score ≥3: schwere AP. Modified Glasgow Score (pädiatrisch adaptiert): Alter, Leukozyten, Glukose, Harnstoff, LDH, Albumin, Ca, PaO₂ in ersten 48 h. CT-Severity-Index (CTSI, Balthazar): CT-morphologische Beurteilung (A–E) + Nekroseausdehnung (0–10 Punkte); CTSI ≥7 = schwere AP. Verlaufsmarker: CRP nach 48 h (>150 mg/l = schwere AP); Harnstoff ↑; Kreatinin ↑ (Organversagen).
- Spezielle Diagnostik bei CP / RAPFäkale Elastase-1: <200 µg/g Stuhl = exokrine Pankreasinsuffizienz (EPI); <100 µg/g = schwere EPI. Einfach, nicht-invasiv, kann bei akutem Schub falsch niedrig sein (Durchfallsverdünnung beachten). Sekretintest (Goldstandard EPI): intraduodenale Sekretmessung nach i.v. Sekretin; aufwändig; Pankreasfunktionszentren. HbA1c + Nüchternglukose + OGTT: pankreatogener Diabetes (Typ 3c)? fettlösliche Vitamine (A, D, E, K) bei CP. IgG4 + Autoantikörper: Autoimmunpankreatitis (Typ 1). Endosonographie (EUS): bei unklarer CP-Diagnose; Gangveränderungen; Tumorausschluss bei Erwachsenen; bei Kindern selten.
CT-Severity-Index (Balthazar-Score) – Schweregradbeurteilung AP
| CT-Morphologie (Balthazar A–E) | Punkte | Nekroseausdehnung | Punkte | CTSI-Gesamtscore |
|---|---|---|---|---|
| A: Normales Pankreas | 0 | Keine Nekrose | 0 | CTSI = Balthazar-Punkte + Nekrose-Punkte 0–3: geringe Schwere 4–6: moderate Schwere 7–10: schwere AP CTSI ≥7: Komplikationsrate ~92 % |
| B: Pankreasödem, kein peripankreat. Befund | 1 | <33 % Nekrose | 2 | |
| C: B + peripankreatische Entzündung | 2 | 33–50 % Nekrose | 4 | |
| D: Einzelne Flüssigkeitsansammlung | 3 | >50 % Nekrose | 6 | |
| E: Zwei oder mehr Flüssigkeitsansammlungen / Gasbildung | 4 | — | — |
Lipase vs. Amylase – warum Lipase bevorzugt wird: Lipase: pankreaspezifisch; erhöht nach 3–6 h; bleibt 7–14 Tage erhöht (länger als Amylase); Sensitivität ~85–95 %, Spezifität ~85–99 % für AP. Amylase: steigt früher an, fällt früher ab (innerhalb 2–3 Tage); weniger spezifisch (auch erhöht bei: Parotitis, Dünndarmerkrankung, Makroamylasämie, Niereninsuffizienz). Cave Makroamylasämie: Amylase-IgG-Komplex → verlangsamt renale Clearance → dauerhaft erhöhte Amylase ohne Pankreatitis → Lipase normal!
Molekulargenetik & Hereditäre Pankreatitis
Genetische Faktoren spielen bei der pädiatrischen (insbesondere chronischen) Pankreatitis eine herausragende Rolle. Bei ~40 % der Kinder mit CP und einem erheblichen Anteil der RAP-Patienten finden sich genetische Risikofaktoren oder Kausalvarianten. Ein Pankreatitis-Genpanel ist bei allen Kindern mit RAP und CP indiziert.
Hereditäre Pankreatitis (PRSS1-assoziiert) – Risikostratifizierung: Autosomal-dominant; stark erhöhtes Pankreaskarzinom-Risiko (~40% im Lebensverlauf, 53-fach erhöht vs. Normalbevölkerung). Surveillance-Endoskopie ab dem 40. Lebensjahr empfohlen (oder ab 20 Jahre nach Erstdiagnose HP). PRSS1-Träger: Alkohol und Rauchen streng meiden (verdoppeln Karzinomrisiko zusätzlich). Chirurgie (totale Pankreatektomie mit Inselzelltransplantation, TPIAT) bei schwer refraktärer HP erwägen.
Genetische Ursachen der pädiatrischen Pankreatitis
| Gen | Chromosom | Funktion & Relevanz | Assoziation |
|---|---|---|---|
| PRSS1 | 7q34 | Kationisches Trypsinogen (Serine Protease 1); Gain-of-function-Mutationen (R122H, N29I, A16V) → Trypsinogen-Resistenz gegen Autolyse → persistierende intraazinäre Trypsin-Aktivität → rezidivierende Entzündung; autosomal-dominant; Penetranz ~80 %; R122H-Mutation: häufigste Ursache hereditärer Pankreatitis; hohes Pankreaskarzinom-Risiko (53× erhöht lebenslang!) | Hereditäre Pankreatitis (AD) |
| SPINK1 | 5q32 | Serine Protease Inhibitor Kazal Type 1 (pankreatischer Trypsin-Inhibitor); N34S-Variante: häufigste genetische Pankreas-Variante (~2 % der Bevölkerung); Loss-of-function → reduzierte Trypsin-Inhibition → erhöhtes Pankreatitis-Risiko; kein dominanter Erbgang (Risikofaktor/Modifikatorgene); ~20–25× erhöhtes relatifs AP-Risiko bei N34S homozygot; häufig zusammen mit CFTR- oder PRSS1-Varianten | Häufigster genetischer Risikofaktor |
| CFTR | 7q31 | Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator; schwere CF-Mutationen: totale exokrine Pankreasinsuffizienz ab Geburt; mildere CFTR-Varianten (z.B. 5T-Allel, R117H): verzögerte Pankreasinsuffizienz + erhöhtes RAP/CP-Risiko; Compound-Heterozygotie (eine schwere + eine milde CFTR-Variante): klassisches „idiopathische chronische Pankreatitis"-Genotyp; CFTR-assoziierte Erkrankungen (CFTR-RD): ohne komplette CF-Diagnose | CFTR-assoziierte Pankreatitis |
| CPA1 | 7q32 | Carboxypeptidase A1; exklusiv in Azinuszellen exprimiert; Loss-of-function-Mutationen → Fehlfaltung des Proteins → ER-Stress in Azinuszellen → verstärktes Zelltod-Signal → Pankreatitis; autosomal-dominant (haploinsuffizient); jüngere Kinder; CPA1-Mutationen identifiziert als neue Ursache der früh-einsetzenden chronischen Pankreatitis (2015) | Früh-einsetzende CP (neue Entität) |
| CEL | 9q34 | Carboxyl Ester Lipase (auch bekannt als Bile-salt-stimulated lipase); CEL-Hybrid-Allel (CELHY): durch unequales Crossing-over zwischen CEL und Pseudogen CELP; exprimiert aberrantes Protein → Zellstress in Azinuszellen + Insulinzellen → Pankreatitis + pankreatogener Diabetes; CELHY-Syndrom: exokrine CP + endokrine Insuffizienz; wichtige Diagnose vor TPIAT-Planung | CELHY-Syndrom; CP + Diabetes |
| CLDN2 (X-chromosomal) | Xq22 | Claudin-2; Tight-Junction-Protein; CLDN2-Variante rs7057398: erhöhtes AP-Risiko besonders bei Alkohol + Rauchen; X-chromosomal → Männer stärker betroffen; einer der häufigsten GWAS-Treffer bei AP; Bedeutung bei pädiatrischer AP eher gering (da Alkohol selten), aber relevant für Pathogeneseforschung; Tight-Junction-Integrität der Azinuszellen als Risikofaktor | GWAS-Treffer; X-chromosomal |
| CTRC | 1p36 | Chymotrypsinogen C; Chymotrypsin C schützt normalerweise vor Trypsin-Aktivierung durch Spaltung von Trypsinogen; CTRC-Mutationen (R254W, K247_R254del) → reduzierte Trypsin-Degradation → erhöhte Trypsin-Aktivität → Pankreatitis; autosomal-dominant; ~3 % der hereditären Pankreatitis-Patienten; synergistisch mit SPINK1-N34S | Moduliert Trypsin-Abbau |
Indikation für Pankreatitis-Genpanel: Alle Kinder mit: (1) chronischer Pankreatitis; (2) rezidivierender AP ≥2 Episoden ohne klare andere Ursache; (3) familiärer AP-Belastung (2+ Verwandte mit Pankreatitis); (4) frühem Beginn (<5 Jahre). Panel sollte mindestens enthalten: PRSS1, SPINK1, CFTR (vollständig + 5T-Allel), CPA1, CTRC, CEL/CELHY. Ergebnis beeinflusst Beratung (Karzinomrisiko bei PRSS1), Therapieentscheidung (TPIAT) und Familienberatung.
Differenzialdiagnosen
Der epigastrische Schmerz mit Lipase-Erhöhung lenkt den Verdacht auf Pankreatitis – allerdings können andere Erkrankungen ähnlich präsentieren. Bei der chronischen Pankreatitis muss besonders der Pankreastumor (selten bei Kindern, aber existent) ausgeschlossen werden.
| Erkrankung | Ähnlichkeit zur Pankreatitis | Schlüsselunterschied | Diagnostik |
|---|---|---|---|
| Peptisches Ulkus (Magen / Duodenum) | Epigastrischer Schmerz; Erbrechen; kann Lipase leicht erhöhen (Duodenitis) | Nüchternschmerz / postprandiale Besserung; Ulkus-Anamnese; Blut im Erbrochenen; Lipase meist <3× Norm; H. pylori positiv; Gastroskopie-Befund | Gastroskopie; H.-pylori-Test; Lipase meist <3× Norm |
| Appendizitis | Akuter Bauchschmerz; Erbrechen; Fieber; epigastrischer Schmerz möglich (Beginn) | Rechtsseitiger Unterbauchschmerz; McBurney; Loslassschmerz; Sono: Appendix pathologisch; Lipase normal | Abdomensonographie; CRP; Leukozyten; Lipase normal |
| Gallensteinkolik / Cholangitis | Biliäre Obstruktion → biliäre Pankreatitis möglich; Bauchschmerzen; Ikterus | Kolikartige Schmerzen (Wellen); rechter Oberbauch; Ikterus; Sono: Gallensteine; γGT/AP↑; direkt-Bili↑; bei biliärer Pankreatitis: Lipase ↑ + Cholestasezeichen | Abdomensonographie; Leberwerte; Lipase; MRCP |
| Pankreas-Tumor (Pseudopapillärer Tumor, Solid-Pseudopapillary Neoplasm) | Chronische Bauchschmerzen; Pankreasraumforderung; CP-Bild | Solide-zystische Pankreasmasse im Sono/CT/MRT; meist Mädchen Adoleszenz; tastbare Masse; Bildgebung eindeutig; Lipase kann erhöht sein | MRT/CT Pankreas; Tumor-Marker (CEA, CA19-9 meist normal); Biopsie / Chirurgie |
| Mesenterialarterienverschluss / -ischämie | Akut, heftige Bauchschmerzen; Erbrechen; Schocksymptome | „Schmerz stärker als Befund"; Rizinusfarbener Stuhl; Laktat stark erhöht; Risikofaktoren (Herzfehler, Gerinnungsstörung); CT-Angio entscheidend | CT-Angiographie; Laktat; Doppler-Sonographie; Blutgasanalyse |
| Diabetische Ketoazidose (DKA) | Bauchschmerzen (Pseudoperitonitis diabetica); Erbrechen; Lipase kann erhöht sein bei DKA! | Blutzucker stark erhöht; Azidose (BGA); Polyurie/Polydipsie; Urin-Ketone; bei DKA: Amylase + Lipase bis 3× erhöht ohne echte AP (DKA-assoziierte Hyperamylasämie) | Blutzucker; BGA; Urin-Ketone; Lipase meist moderat erhöht bei DKA |
| Choledochuszyste | Rezidivierende Bauchschmerzen; biliäre Pankreatitis-Episoden; Ikterus; Gallengangdilatation | Klassische Trias: Bauchschmerzen + Ikterus + tastbare Resistenz (selten vollständig); MRCP: zystische Dilatation des Choledochus; kann HSCR- oder biliäre Pankreatitis verursachen | MRCP; Abdomensonographie; Leberwerte; Chirurgisches Konsil (Resektion) |
Therapiemöglichkeiten
Die Therapie der Pankreatitis ist größtenteils supportiv. Entscheidende Maßnahmen: aggressiver Flüssigkeitsersatz, frühe Ernährung (kein Nahrungsstopp!) und Schmerzmanagement. Bei der chronischen Pankreatitis stehen Schmerztherapie, Enzymersatz und die Behandlung von Komplikationen im Vordergrund.
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AP BASISAkute Pankreatitis – initiale Basistherapie▼
Aggressiver Flüssigkeitsersatz (wichtigste Maßnahme!): Ringer-Laktat (bevorzugt gegenüber NaCl 0,9 % – reduziert SIRS und Komplikationen): 250–500 ml/h initial (Erwachsene); pädiatrisch: 1,5–2× Erhaltungsbedarf i.v. in den ersten 24–48 h; dann anpassen nach klinischem Verlauf + Diurese (Ziel: Urin >0,5 ml/kg/h). Überwässerung vermeiden (ARDS-Risiko)! Elektrolyte: Kalzium (Hypokalzämie bei schwerer AP → Ca i.v.!); Magnesium; Glukose. Analgesie: Opioid-Analgesie (Piritramid, Morphin) bei starken Schmerzen; NSAR als Basis; Metamizol möglich. Keine Nahrungskarenz notwendig bei mildem Verlauf!
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AP ERNÄHRUNGFrühe enterale Ernährung – Paradigmenwechsel!▼
Frühe enterale Ernährung (EEN) – nicht mehr „Pankreas in Ruhe"! Historisch: Nahrungskarenz bei AP (Pankreas sollte sich erholen). Aktuelle Leitlinien (IAP, INSPPIRE): Frühe EEN beginnen sobald Schmerzen tolerierbar und kein Erbrechen (oft nach 24–48 h). Pädiatrisch: oraler Kostaufbau bei mildem-moderatem Verlauf sobald toleriert; bei schwerem Verlauf: nasojejunale Sonde (jejunal!) für EEN (überspringt Magen → weniger Pankreasstimulation). Parenterale Ernährung (PN): nur wenn EEN nicht möglich (Ileus, Fisteln, schwere Nekrose); PN erhöht Infektionskomplikationen! Fettarme, leicht verdauliche Kost bei Kostaufbau.
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AP SCHWERSchwere / nekrotisierende AP – Intensivtherapie▼
Nekrotisierende Pankreatitis (CTSI ≥7 / Organversagen): Intensivstationäre Aufnahme; Organersatztherapie bei Bedarf (Nierenersatz, Beatmung). Antibiotika: NICHT prophylaktisch! Nur bei infizierter Nekrose (Fieber + klinische Verschlechterung + CT: Gasblasen in Nekrose). Mittel der Wahl: Imipenem/Cilastatin oder Meropenem (Pankreasgewebepenetration!). Drainage infizierter Nekrose: „Step-up"-Ansatz bevorzugt: zuerst CT-/US-gesteuerte perkutane Drainage; dann endoskopische transmurale Nekrosektomie (NOTES/EUS-gesteuert); offene chirurgische Nekrosektomie nur wenn alle anderen Verfahren versagen (hohe Morbidität). Pseudozyste: konservativ wenn asymptomatisch; endoskopische Drainage (EUS-gesteuert) bei symptomatischer Pseudozyste.
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CP BASISChronische Pankreatitis – multimodales Management▼
Schmerztherapie (Hauptproblem CP): Stufenkonzept: (1) NSAR + Paracetamol; (2) Tramadol; (3) Opioid-Analgesie (zurückhaltend bei Kindern; Suchtpotenzial!); adjuvant: Amitriptylin (niedrig dosiert, neuromodulatorisch), Pregabalin/Gabapentin; Pankreasenzyme als Analgesie-Supplement (Feedback-Hemmung der CCK-Sekretion → reduziert Pankreas-Stimulation → Schmerzreduktion).
Pankreas-Enzymersatztherapie (PERT): Indikation: fäkale Elastase <200 µg/g + Steatorrhoe/Gedeihstörung. Präparate: magensaftresistente Lipasen (Creon®, Panzytrat®). Dosis: 1.000–2.500 Lipase-IE/kg/Mahlzeit (max. 10.000 IE/kg/Tag); während der Mahlzeit einnehmen; kein vollständiges Schlucken (Kinder: Granulat öffnen + in Säure-neutrales Essen mischen; NICHT in alkalische Flüssigkeiten → Wirkungsverlust). Monitoring: Gedeihen, Stuhlkonsistenz, fäkale Elastase.
Endokrine Insuffizienz (Typ-3c-Diabetes): Insulin-Therapie (basal-bolus); Cave: Glucagonmangel → erhöhtes Hypoglykämie-Risiko; engmaschiges Glucose-Monitoring; keine alleinige Metformin-Therapie. -
INTERVENTIONELLInterventionelle Endoskopie & Chirurgie bei CP▼
ERCP + Interventionen: Pancreas divisum + symptomatisch: Sphinkterotomie minor papilla / Ballondilatation → Drainage des akzessorischen Ganges; Pankreasgangstenose: Dilatation + Stenting; Gallenstein im Choledochus: Sphinkterotomie + Steinextraktion. Pädiatrisch: ERCP nur an erfahrenen Zentren (Kinderendoskop nötig <10 Jahre)!
Extrakorporale Stoßwellentherapie (ESWL): Pankreassteinzertrümmerung + ERCP-Extraktion; bei symptomatischen Pankreasgangssteinen; pädiatrisch an Zentren.
Totale Pankreatektomie mit autologer Inselzelltransplantation (TPIAT): Option bei therapierefraktärer hereditärer Pankreatitis (PRSS1) oder CELHY-Syndrom; Pankreas vollständig entfernt → verarbeitet Inselzellen → transhepatal transplantiert; verhindert Pankreaskarzinom-Risiko; reduziert/eliminiert Schmerz; ~50–60 % werden insulin-unabhängig nach TPIAT. Pädiatrische TPIAT: wachsende Erfahrung an Spezialzentren (z.B. Cincinnati Children's, Birmingham, Hamburg-Eppendorf).
Drainage-Operationen: Puestow-Verfahren (longitudinale Pankreasgangdrainage + Pankreatikojejunostomie): bei Pankreasgangerweiterung >5 mm + Obstipation; Frey-Verfahren (Kombination Drainage + partielle Kopfresektion): bei Kopfläsion dominierend. Pädiatrische chirurgische Therapie: an TPIAT-/Pankreaszentrums-Ebene.
Autoimmunpankreatitis (AIP) – Sonderfall
Systemische IgG4-Erkrankung
Selten bei Kindern; IgG4 >135 mg/dl; „Wurst-Pankreas" (sausage-shaped) im MRT; häufig weitere IgG4-Organmanifestationen (sklerosierend Cholangitis, Nephritis). Therapie: Prednisolon 0,6–1 mg/kg/d × 2–4 Wochen → Rückfallprophylaxe mit Azathioprin oder Rituximab.
Häufiger bei Kindern; IBD-assoziiert
Idiopathische duktuszentrische Pankreatitis (IDCP); häufiger bei Kindern als Typ 1; assoziiert mit IBD (MC/CU); IgG4 normal; Pankreas-Biopsie: granulozyten-epitheliale Läsionen (GEL). Therapie: Steroide sehr wirksam; Rezidive seltener als Typ 1.
IgG4 + Bildgebung + Histologie
Diagnosestrategie: IgG4-Serum; MRT-Pankreas (Morphologie); ERCP-MRCP (Gangbild: irregulär, langstreckig eng); Biopsie wenn unklar (EUS-gesteuert). HISORt-Kriterien (Histologie, Imaging, Serologie, andere Organbefall, Ansprechen auf Steroide). Therapieversuch Steroide oft diagnostisch!
Prognose: Akute Pankreatitis: Kinder erholen sich besser als Erwachsene; Mortalität <1 % in DE. ~20 % entwickeln RAP, ~5–10 % entwickeln CP. Chronische Pankreatitis: chronischer Schmerzcharakter; exokrine + endokrine Insuffizienz progredient. Hereditäre Pankreatitis (PRSS1): lebenslange Begleitung; Pankreaskarzinom-Surveillance ab 40. LJ obligat. TPIAT bei refraktärer HP: beste Lebensqualitätsoption mit verbesserter Schmerzreduktion und Karzinomprävention.
Expertenzentren D-A-CH
Führende Experten und Zentren für pädiatrische Pankreatitis, hereditäre Pankreatitis, TPIAT und Pankreas-Intervention bei Kindern in Deutschland, Österreich und der Schweiz.
Fachgesellschaften & Ressourcen: DGVS S3-Leitlinie Chronische Pankreatitis (AWMF 021-003) · IAP (International Association of Pancreatology) Guidelines AP 2013 · INSPPIRE-Konsensus pädiatrische Pankreatitis 2012/2018 · Lowe ME & Greer JB JPGN 2008 · Löhr JM et al. UEG CP-Guidelines 2017 · ESPGHAN Pankreatitis-Empfehlungen · Witt H. Nat Rev Gastroenterol 2013 (PRSS1/SPINK1-Genetik) · Nydegger A et al. JPGN 2006 (pädiatrische AP)