Grundlagen & Klassifikation
Die Urtikaria ist eine reaktive Hauterkrankung, die durch das Auftreten von Quaddeln (Wheals), Angioödem oder beidem charakterisiert ist. Jede Quaddel verschwindet innerhalb von 24 Stunden spurlos; Angioödeme bilden sich binnen 72 Stunden zurück. Im Kindesalter ist die akute Urtikaria extrem häufig, während die chronische Urtikaria seltener und häufig autoimmun bedingt ist.
Pathogenetisches Prinzip: Unabhängig von der Ursache ist die finale Effektorzelle die Mastzelle. Ihre Aktivierung erfolgt entweder IgE-vermittelt (Typ-I-Reaktion, klassisch „allergische Urtikaria") oder IgE-unabhängig (Autoantikörper gegen FcεRI/IgE, Komplementaktivierung, direkte Mastzellaktivatoren wie Kodein/NSAID, physikalische Stimuli). Histamin, Leukotriene, Prostaglandine und Bradykinin werden freigesetzt → Vasodilatation, gesteigerte Gefäßpermeabilität → Quaddelbildung.
EAACI/GA²LEN-Klassifikation 2022
Pathophysiologische Grundlagen
Mastzellaktivierung
Bindegewebsmastzellen der oberen Dermis. Aktivierung via FcεRI (IgE-Kreuzvernetzung), Autoantikörper (anti-FcεRI, anti-IgE), Komplement (C5a), Neuropeptide (Substanz P) oder direkte Sekretasogen (Kodein, Vancomycin). → Degranulation → Histamin.
Histamin & Mediatoren
Histamin (H1-Rezeptor) → Pruritus, Vasodilatation, Gefäßpermeabilität ↑ → Quaddel. H2-Rezeptor → Sekretionsstimulation. Leukotriene LTC4/D4 → Ödem. PGD₂ → Eosinophilen-Rekrutierung. Kallikrein/Bradykinin → Angioödem (tief).
IgE-vermittelte (allergische) Form
Klassische Typ-I-Hypersensitivität. Allergen bindet IgE auf Mastzellen → Sofortreaktion (Minuten). Typische Auslöser: Nahrungsmittel (Erdnuss, Nuss, Fisch), Insektengift, Penicillin, Latex. Häufig mit Anaphylaxie-Risiko!
Autoimmune CSU
IgG-Autoantikörper gegen FcεRIα (Typ-IIb) oder gegen IgE selbst (Typ-IIa). → direkte Mastzell-/Basophilenaktivierung. Autoallergie: IgE gegen körpereigene Proteine (z.B. TPO-IgE). Autoimmuntests: BHRA, BAT, autologes Serum-Prick-Test (ASST).
Infekt-assoziierte Urtikaria
Häufigste Ursache akuter Urtikaria im Kindesalter (50–70 %): Rhinoviren, Adenoviren, EBV, Mycoplasma. Pathomechanismus: IgE-unabhängige Mastzellaktivierung via TLR-Stimulation, Komplementaktivierung, Verbrauch von C1-INH.
Induzierbare Formen
Kälteurtikaria (häufigste CIndU-Form), Druckurtikaria, Dermographismus (Reibungsurtikaria), Wärmeurtikaria, Lichturtikaria, Aquagene Urtikaria. Pathomechanismus teilweise unklar; autoimmune Komponente bei Kälteurtikaria (Kälteurticaria-IgE gegen CAMEL-Protein beschrieben).
Klinische Symptome
Leitsymptome sind flüchtige, intensiv juckende Quaddeln (Wheals) mit umgebender Rötung (Flare), die innerhalb von 24 Stunden spurlos verschwinden, und/oder ein begleitendes Angioödem der tiefen Dermis/Subkutis (Lippen, Augenlider, Genitalien, Larynx).
QUADDEL-MORPHOLOGIE
- Erhabene, scharf begrenzte Papel / Plaque
- Zentrales Blässen durch Kompression
- Umgebende Rötung (Flare/Erythem)
- Variabel groß (mm bis handtellergroß)
- Jede einzelne Quaddel < 24 h persistierend
- Spontan vollständig reversibel (keine Narbe)
- Intensiver Juckreiz (Pruritus) als Begleitsymptom
ANGIOÖDEM (BEGLEITEND)
- Schwellung tiefer Dermis und Subkutis
- Typisch: Lippen, Augenlider, Zunge, Genitalien
- Brennen/Spannungsgefühl statt Juckreiz
- Bildet sich langsamer zurück (bis 72 h)
- Larynxödem = lebensbedrohlich!
- Bei 40 % der CSU-Patienten
- Differenzierung: bradykinin- vs. histaminvermittelt!
ALLERGISCHE FORM (AKUTE URTIKARIA)
- Auftreten Minuten nach Allergenexposition
- Generalisiert oder lokal bei Kontaktallergie
- Begleitende Konjunktivitis, Rhinitis möglich
- GI-Symptome: Übelkeit, Erbrechen, Bauchkrämpfe
- Bronchospasmus bei Anaphylaxie
- Typische Auslöser: Nahrungsmittel, Insektenstich, Medikament
- Eosinophile im Blutbild oft erhöht
CHRONISCHE SPONTANE URTIKARIA (CSU)
- Täglich oder fast täglich neue Quaddeln ≥ 6 Wochen
- Kein identifizierbarer externer Trigger
- Autoimmune Basis häufig (anti-FcεRI-AK)
- Massiv erhöhte Pruritus-Belastung (NRS)
- Schlafstörungen, erhebliche LQ-Minderung
- Spontane Remission: ~50 % nach 1 Jahr
- Assoziiert mit Hashimoto-Thyreoiditis
Urtikaria-Klassifikation nach Typ
| Typ | Trigger | Altersgruppe | Besonderheit |
|---|---|---|---|
| Akute allergische Urtikaria | IgE-vermittelt: Nahrungsmittel, Insektengift, Arzneimittel, Latex | Alle Altersgruppen; Kleinkinder: v.a. Nahrungsmittel | Anaphylaxie-Risiko; sIgE positiv; rasche Symptomatik |
| Akute infektiös-assoziierte | Virale/bakterielle Infekte (nicht-IgE) | Typisch: Kleinkinder, Schulkinder | 50–70 % aller akuten Urtikaria; kein IgE-Nachweis |
| Chronische Spontane Urtikaria (CSU) | Kein externer Trigger; autoimmun | Schulkinder, Adoleszenz | Autoantikörper-Nachweis; Hashimoto-Assoziation; Omalizumab |
| Kälteurtikaria | Kältereiz (Luft, Wasser, Gegenstände) | Häufigste CIndU; alle Altersgruppen | Badewanne/Schwimmbad-Risiko; Anaphylaxie möglich; Kälteprovokationstest |
| Dermographismus (Urticaria factitia) | Mechanischer Reiz / Reibung | Schulkinder, Jugendliche | Schriftzeichen auf Haut erzeugbar; FricTest®-Diagnose |
| Druckurtikaria | Anhaltender Druck (Sitzen, enger Gürtel) | Erwachsene; Jugendliche | Verzögert: 4–8 h nach Druckausübung; kein Pruritus |
| Kontakturtikaria | IgE-vermittelt: Latex, pflanzliche Stoffe | Alle Altersgruppen | Nur an Kontaktstelle; Prick-Test positiv; Berufsallergose |
Wichtige Trigger der allergischen Urtikaria
Nahrungsmittel (IgE-vermittelt)
Erdnuss, Baumnüsse, Kuhmilch (Kleinkinder), Hühnerei, Weizen, Soja, Fisch, Krustentiere. Meist Sofortreaktion (min–2h). Anaphylaxie-Risiko bei Erdnuss/Baumnuss besonders hoch.
Insektenstiche
Bienengift (Phospholipase A2), Wespengift (Hyaluronidase, Phospholipase A1). IgE-vermittelt → lokale Urtikaria + systemische Reaktion (Anaphylaxie). Insektengift-AIT indiziert bei systemischer Reaktion.
Medikamente
IgE-vermittelt: Penicillin, Amoxicillin, andere Antibiotika. Pseudo-allergisch (IgE-unabhängig): NSAID (Ibuprofen, ASS) → direkte Mastzellaktivierung + COX-1-Hemmung. Opioid (Kodein): direkte Mastzellaktivierung.
Diagnostik
Die Diagnostik richtet sich nach EAACI/GA²LEN-Leitlinie 2022 und unterscheidet akute von chronischer Urtikaria. Bei akuter allergischer Form ist Allergentestung zentral; bei CSU werden Autoimmun-Diagnostik und Aktivitätsbewertung eingesetzt.
- Anamnese (zentral!)Zeitlicher Beginn der Quaddeln; Assoziationen (Nahrungsmittel, Medikamente, Infekte, Insektenstich); Dauer jeder einzelnen Quaddel (< 24 h = Urtikaria; > 24 h → Vaskulitis-Ausschluss); begleitendes Angioödem; Systemzeichen (Anaphylaxie); frühere Episoden; Eigenanamnese (Atopie, Autoimmunerkrankungen); Familienanamnese (HAE-Ausschluss).
- Körperliche UntersuchungInspektion: Quaddel-Morphologie, -Verteilung, Angioödem. FricTest® / Dermographometer (Dermographismus). Kälteprovokationstest (Ice Cube Test: 5 min Eiswürfel auf Unterarm, Ablesung nach 10 min). Druckprovokation. Wärme-/Lichtprovokation. Vital-Parameter bei Anaphylaxie-Verdacht.
- Basislabor (chronische Urtikaria)Differentialblutbild (Eosinophile, Basophile), BSG/CRP (Entzündungszeichen), TSH + anti-TPO-AK (Hashimoto-Assoziation!), Gesamt-IgE, Leberwerte, Nierenfunktion. Tryptase (im Anfall: Mastzellaktivierung; erhöht auch bei Mastozytose und Anaphylaxie).
- Aktivitätsbewertung (CSU)UAS7 (Urticaria Activity Score 7): Quaddeln-Intensität (0–3) + Pruritus-Intensität (0–3) täglich über 7 Tage; max. 42 Punkte; gut kontrolliert ≤ 6; unkontrolliert ≥ 16. UCT (Urticaria Control Test): 4 Fragen; max. 16 Punkte; gut kontrolliert = 16; schlecht kontrolliert < 12. CU-Q2oL: Lebensqualitätsfragebogen.
- Allergologische Testung (akute allergische Form)Prick-Test: Nahrungsmittelpanel (Erdnuss, Baumnüsse, Milch, Ei, Weizen, Fisch, Krustentiere), Insektengift (Biene, Wespe), Penicillin-Testbatterie. Spezifisches IgE (ImmunoCAP): Allergenkomponenten-Diagnostik (Ara h 1/2/3/8 für Erdnuss-Risikostratifikation). Nahrungsmittelprovokation (DBPCFC): Goldstandard bei unklaren Fällen.
- Autoimmun-Diagnostik (CSU)Autologer Serum-Skin-Test (ASST): positiv bei ~50 % der CSU → Hinweis auf Autoantikörper, aber geringer prädiktiver Wert. Basophilen-Aktivierungstest (BAT): sensitiver Nachweis von Autoantikörpern; CD63-Expression auf Basophilen nach Serumexposition. Anti-FcεRIα-AK, Anti-IgE-AK (Speziallabor). TPO-Antikörper (Hashimoto-Screening).
Diagnostische Parameter im Überblick
| Parameter | Bedeutung / Grenzwert | Einsatz |
|---|---|---|
| UAS7 | 0–42; gut kontrolliert ≤ 6; Verlaufsmonitoring | CSU-Aktivität täglich; Therapieentscheidung |
| UCT | 0–16; gut kontrolliert = 12–16; Kurzversion für Praxis | CSU-Kontrolle; 4 Fragen, schnell |
| Tryptase | Normal < 11,4 µg/l; erhöht im Anfall und bei Mastozytose | Mastzellaktivierung, Anaphylaxie, Mastozytose-DD |
| Anti-TPO-AK | Positiv > 35 kU/l; Hashimoto assoziiert mit CSU | Autoimmun-Screening bei CSU |
| Spez. IgE (sIgE) | ≥ 0,35 kU/l = sensibilisiert | Allergische akute Urtikaria; Insektengift; Nahrungsmittel |
| BAT (Basophilen-Aktivierungstest) | CD63/CD203c-Expression; positiv = Autoantikörper | CSU-Autoimmun-Nachweis; IgE-Typ (IIa) vs. IgG-Typ (IIb) |
| C3/C4, C1q, C1-INH | Erniedrigt bei HAE/AAE | HAE/Bradykinin-Angioödem-Ausschluss (immer bei AE ohne Urtikaria!) |
Molekulargenetische Ursachen
Die allergische Urtikaria ist polygen und multifaktoriell. Sie teilt genetische Risikoloci mit anderen atopischen Erkrankungen. Die chronische spontane Urtikaria hat eine starke autoimmune Komponente mit Autoantikörpern gegen FcεRI oder IgE.
Mastzell-Aktivierungswege & Molekulare Mechanismen
IgE-Autoantikörper
IgE-Autoantikörper gegen körpereigene Proteine (z.B. Thyroperoxidase-IgE, IL-24-IgE). Aktivierung via FcεRI-Kreuzvernetzung. IgE-Typ der CSU: besonders gutes Ansprechen auf Omalizumab. Kein klassischer Allergen-Kontakt notwendig.
IgG-Anti-FcεRI / Anti-IgE
IgG-Autoantikörper gegen FcεRIα (Hochaffinität-IgE-Rezeptor) auf Mastzellen → direkte Mastzelldegranulation. Klassische Autoimmun-CSU; BHRA/BAT positiv. Schlechteres Omalizumab-Ansprechen initial. Anti-FcεRIα-AK bei ~30–40 % der CSU-Patienten.
MRGPRX2 (Mastzell-Pseudoallergie)
MRGPRX2 (Mas-related G protein-coupled receptor X2): ermöglicht IgE-unabhängige Mastzelldegranulation durch basische Peptide (Kodein, Vancomycin, Substanz P, Rocuronium). Erklärt „Pseudoallergie" auf Medikamente ohne IgE-Nachweis. MRGPRX2-Polymorphismen assoziiert mit veränderten Reaktionsschwellen.
Genetische Suszeptibilitätsgene
| Gen / Locus | Chromosom | Funktion / Mechanismus | Relevanz |
|---|---|---|---|
| FCER1A (FcεRIα) | 1q23 | Hochaffiner IgE-Rezeptor α-Untereinheit; Target für IgG-Autoantikörper (Typ-IIb CSU); Polymorphismen assoziiert mit erhöhter FcεRI-Expression auf Mastzellen/Basophilen → erhöhte Sensitivität | Autoimmun-CSU |
| MRGPRX2 | 11q13 | G-Protein-gekoppelter Rezeptor auf Mastzellen; IgE-unabhängige Aktivierung durch Neuropeptide, Kodein, Vancomycin; Loss-of-function-Varianten → reduzierte Pseudoallergie-Neigung | Pseudoallergie-Achse |
| IL4 / IL13 | 5q31 | Th2-Zytokine; IgE-Klassenwechsel; IgE-Autoantikörper-Produktion bei CSU; IL-13 → erhöhte FcεRI-Expression auf Mastzellen; Polymorphismen assoziiert mit Atopie + Urtikaria | IgE-Produktion |
| HLA-DRB1 / HLA-DQB1 | 6p21 | HLA-DRB1*04 Assoziation mit autoimmuner CSU; HLA-Varianten modulieren Autoantigen-Präsentation; Assoziation mit begleitender Hashimoto-Thyreoiditis bei CSU | Autoimmun-Assoziation |
| KITLG / KIT (CD117) | 12q22 / 4q12 | Stammzellfaktor (SCF) und sein Rezeptor KIT; reguliert Mastzell-Proliferation, -Differenzierung und -Überleben; Aktivierende KIT-Mutationen (D816V) → Mastozytose (wichtige DD); SCF-Polymorphismen beeinflussen Mastzell-Load | Mastozytose-DD |
| KCNK5 (TASK-2) | 6p21 | Kaliumkanal auf Mastzellen; reguliert Membranpotenzial und Degranulationsbereitschaft; KCNK5-Varianten assoziiert mit veränderten Degranulations-Schwellen bei kälteinduzierbarer Urtikaria (CAMEL-IgE-Hypothese) | Kälteurtikaria |
| THYMO (PTPN22) | 1p13 | Protein-Tyrosin-Phosphatase N22; Regulator T-Zell-Aktivierung und B-Zell-Toleranz; R620W-Polymorphismus (rs2476601) assoziiert mit multiplen Autoimmunerkrankungen inkl. autoimmuner CSU | Autoimmun-Suszept. |
Epigenetische Modulatoren
FCER1A & IL-4-Promotor
Hypomethylierung des FCER1A-Promotors in Blut-Basophilen bei CSU → erhöhte FcεRI-Oberflächen-Expression → erhöhte Sensitivität für IgE-vermittelte Aktivierung. IL-4-Locus-Hypomethylierung bei atopischer Urtikaria.
miR-146a bei CSU
miR-146a (anti-inflammatorisch): reduziert in PBMC bei CSU; fehlendes miR-146a → verstärkte NF-κB-Aktivierung → erhöhte Zytokin-Produktion → Mastzell-Sensibilisierung. miR-21: Th2-Promoting; erhöht bei atopischer Urtikaria. Diagnostisch in Entwicklung.
CRH-Rezeptor & Neuroimmuologie
Corticotropin-releasing hormone (CRH) aus Keratinozyten und Nervenfasern → CRH-Rezeptor-1 auf Mastzellen → Degranulation. Psychoemotionaler Stress → erhöhte CRH-Ausschüttung → Urtikariaexazerbation. Erklärt Stress-Trigger bei CSU. Epigenetisch: Stresshormone modifizieren Mast-Zell-Schwellenwerte.
Molekulargenetische Diagnostik
Eine routinemäßige Gendiagnostik ist bei der allergischen/akuten Urtikaria nicht indiziert. Bei chronischer spontaner Urtikaria (CSU) und atypischen Formen sind spezifische immunologische und molekulare Tests relevant.
Biomarker-Panel bei CSU: Tryptase (Basalwert Mastozytose-Ausschluss), anti-TPO-AK (Hashimoto-Screening), BAT (Basophilen-Aktivierungstest: Typ-IIa vs. -IIb), anti-FcεRI-AK / anti-IgE-AK (Speziallabor). UAS7-Verlauf als funktioneller Biomarker. D-Dimer (↑ bei schwerer CSU; Gerinnungsaktivierung durch Mastzell-Mediatoren). IgE-total (erniedrigt: HAE wahrscheinlicher; sehr hoch: Mastozytose oder HIES).
| Untersuchung | Methode / Grenzwert | Indikation |
|---|---|---|
| Basale Serum-Tryptase | < 11,4 µg/l normal; ≥ 20 µg/l → Mastozytose-Abklärung | CSU + Anaphylaxie + schwere Reaktion; Mastozytose-Ausschluss |
| BAT (Basophilen-Aktivierungstest) | Flow-Cytometrie: CD63/CD203c; positiv bei CSU mit Autoantikörpern | CSU-Subtypisierung (IgE-Typ IIa vs. IgG-Typ IIb); Omalizumab-Ansprechen-Prädiktion |
| Anti-FcεRIα-AK / Anti-IgE-AK | ELISA/Immunoblot; Speziallabor | Autoimmun-CSU Nachweis; Typ-IIb-Klassifikation |
| KIT D816V-Mutation | PCR/Allel-spezifische qPCR; Knochenmarkbiopsie | Mastozytose-Ausschluss bei erhöhter Basaltryptase ≥ 20 µg/l |
| Serotonin-Plasma / 5-HIAA-Urin | Erhöht bei Karzinoide | DD: Karzinoid-Syndrom bei flushartiger Urtikaria |
| Allergen-Komponentendiagnostik (CRD) | ImmunoCAP: Ara h 2 (Erdnuss), Ana o 3 (Cashew), Pru p 3 (Pfirsich-LTP) | Akute allergische Urtikaria; Risikostratifikation Anaphylaxie |
Differenzialdiagnosen
Nicht jede Hautveränderung mit Quaddel-Ähnlichkeit ist eine Urtikaria. Die wichtigste Differenzierung betrifft Erkrankungen, bei denen Quaddeln > 24 h persistieren oder systemische Zeichen vorliegen.
| Erkrankung | Wegweisende Klinik | Diagnostik | Abgrenzung zur Urtikaria |
|---|---|---|---|
| Urtikaria-Vaskulitis | Quaddeln > 24 h, brennend statt juckend, Hyperpigmentierung nach Abheilung; mögliche systemische Beteiligung | Biopsie (Leukozytoklastische Vaskulitis); Komplement (C3, C4); ANA, ANCA | Persistenz > 24 h; histologisch Vaskulitis; keine vollständige Rückbildung |
| Hereditäres Angioödem (HAE) | Rezidivierendes Angioödem OHNE Quaddeln; abdominelle Koliken; Larynxödem; Familienanamnese; Trauma-/Stresstriggert | C4 (erniedrigt), C1-INH-Konzentration und -Funktion; C1q | Kein Pruritus; kein Erythem; keine Quaddeln; C4 erniedrigt; Bradykinin-vermittelt |
| Erythema multiforme | Target-Läsionen (Schießscheibenform); fixiert; Schleimhautbeteiligung möglich; meist nach HSV oder Medikament | Klinisch; ggf. Biopsie; HSV-Serologie; Medikamentenanamnese | Fixierte Läsionen; Target-Morphologie; Schleimhautbefall; > 24 h persistierend |
| Mastozytose | Urtikaria pigmentosa (braune Makulae); Darier-Zeichen; systemische Mastozytose; erhöhte Basaltryptase; Anaphylaxie ohne klare Allergie | Tryptase ≥ 20 µg/l; Biopsie; KIT D816V-Mutation; Knochenmark | Persistente pigmentierte Läsionen; Darier-Zeichen; Tryptase ↑; KIT-Mutation |
| Autoinflammatorische Syndrome (Cryopyrin) | Urtikarielle Rötungen + Fieber + Arthritis + Konjunktivitis; täglich; Kältetrigger; Neonatal-Beginn möglich | NLRP3-Mutation (CAPS-Panel); IL-1β erhöht; Familienanamnese | Kein Pruritus; Systemzeichen (Fieber); NLRP3-Mutation; IL-1-Antagonist wirksam |
| Insektenstich-Reaktion | Lokale Quaddel/Öthem; solitär; exakt am Stichort | Klinisch; Anamnese (Stichereignis); ggf. sIgE Insektengift bei systemischer Reaktion | Lokalisiert; solitär; eindeutiger Expositionszeitpunkt; keine Spontanreaktivität |
| Bullöses Pemphigoid (früh) | Urtikarielle Vorphase (juckende Erytheme/Plaques ohne Blasen); ältere Erwachsene v.a.; subepidermale Ablösung | Biopsie (DIF); Anti-BP180/BP230-AK | Persistenz > 24 h; später Blasenbildung; BP-AK positiv; Ältere bevorzugt |
Therapiemöglichkeiten
Die Therapie folgt dem EAACI/GA²LEN-Stufenplan 2022. Zentral ist die Allergenkarenz bei identifiziertem IgE-Trigger (allergische Form) und das H1-Antihistaminika-basierte Stufenschema bei CSU. Omalizumab ist Biologikum der Wahl bei refraktärer CSU.
-
STUFE 1Alle Urtikaria — H1-Antihistaminikum (2. Gen.) in Standarddosis▼
H1-Antihistaminika 2. Generation (nicht-sedierend): Cetirizin (ab 6 Mon.), Levocetirizin (ab 6 J.), Loratadin (ab 2 J.), Desloratadin (ab 1 J.), Fexofenadin (ab 6 J.). Einmal täglich; nicht-sedierend; kein anticholinerger Effekt. Wichtig: H1-Antihistaminika älterer Generation (1. Gen., z.B. Dimetindenmaleat) sollten bei Kindern nicht mehr eingesetzt werden (sedierend, anticholinerg, kardiale NW). Akute allergische Urtikaria: Allergenkarenz + Antihistaminikum; bei Anaphylaxiezeichen sofort Adrenalin. Wirkprinzip: kompetitive Blockade von H1-Rezeptoren; kein Einfluss auf Mastzell-Degranulation.
Cetirizin · Levocetirizin · Loratadin · Desloratadin · Fexofenadin -
STUFE 2Unzureichendes Ansprechen — H1-AH bis 4-fach Standarddosis▼
Dosiseskalation auf bis zu 4-fache Standarddosis (EAACI-Empfehlung): Cetirizin bis 40 mg/d, Levocetirizin bis 20 mg/d, Loratadin bis 40 mg/d. Grundlage: Off-label-Dosierung (bei Kindern engmaschiges Monitoring). Ansprechen evaluieren nach 2 Wochen (UAS7, UCT). Bei Unverträglichkeit: Antihistaminika-Wechsel (z.B. von Cetirizin auf Desloratadin). Cave: Bei Kindern Dosisanpassung nach Gewicht/Alter.
Cetirizin bis 4× Standarddosis · engmaschiges Monitoring bei Kindern -
STUFE 3Refraktäre CSU — Omalizumab (Anti-IgE-Biologikum)▼
Omalizumab (Xolair®): Zugelassen für chronische spontane Urtikaria ab 12 Jahren (300 mg s.c. alle 4 Wochen). Off-label: ab 6–12 Jahre; Dosierung 150–300 mg. Wirkprinzip: bindet freies IgE → Reduktion der FcεRI-Oberflächenexpression auf Mastzellen → Mastzelldegranulations-Schwelle erhöht. Ansprechen in ~70 % (volle Kontrolle); schneller Wirkungseintritt (1–4 Wochen). Wichtig: Omalizumab wirkt unabhängig von IgE-Spiegel (auch bei normalem IgE) und vom Autoimmun-Subtyp (Typ-IIa besser als -IIb). Monitoring: UAS7 nach 3 Monaten. Nach 6 Monaten: Pausierungsversuch erwägen.
Omalizumab 300 mg s.c. alle 4 Wo. · ab 12 J. zugelassen · off-label ab 6 J. -
STUFE 4Therapieversagen Omalizumab — Ciclosporin A / Dupilumab (off-label)▼
Ciclosporin A (off-label bei CSU): 2–5 mg/kg/d; unterdrückt Mastzell-Aktivierung und T-Zell-Funktion. Monitoring: Blutdruck, Nierenfunktion. Dupilumab (off-label): Anti-IL-4Rα; Evidenz für Typ-IIa-CSU (IgE-Autoantikörper); Phase-III-Studien laufen. Benralizumab / Mepolizumab: bei eosinophiler Urtikaria (selten). Systemische Kortikosteroide: nur kurzfristig bei akuter Exazerbation (max. 3–7 Tage); keine Dauertherapie!
Ciclosporin A · Dupilumab (off-label) · OCS nur kurzfristig -
NotfallAnaphylaxie-Behandlung (Urtikaria mit Systemzeichen)▼
Adrenalin i.m. (Oberschenkel-Außenseite): 0,01 mg/kg (max. 0,5 mg); Epinephrin-Autoinjektor (EAI: 0,15 mg < 30 kg; 0,3 mg ≥ 30 kg). Lagerung: flach mit erhöhten Beinen (außer Bewusstlosigkeit/Atemnot). O₂-Gabe. H1-AH i.v. + Kortikosteroid i.v. (adjuvant, nicht primär). Selbsthilfeschulung: Notfallausweis, EAI-Rezept, Aufklärung Familie. Insektengift-AIT bei systemischer Reaktion auf Biene/Wespe.
Adrenalin EAI sofort i.m. · 0,01 mg/kg · alle Kinder mit Anaphylaxie-Risiko: EAI verordnen!
Omalizumab bei CSU – Wirkprofil
Omalizumab (Xolair®)
Anti-IgE; 300 mg s.c. alle 4 Wochen. Zugelassen ab 12 Jahren für CSU. Wirkt auf IgE-Typ (IIa) und IgG-Typ (IIb) der CSU. ~70 % volle Kontrolle (UAS7 = 0), ~85 % deutliche Verbesserung. IgE-Spiegel wird durch Omalizumab nicht vorhergesagt.
Xolair® · 300 mg s.c. · alle 4 Wochen · ab 12 J.Allergen-Immuntherapie (AIT) bei allergischer Form
Insektengift-AIT (SCIT) bei systemischer Reaktion auf Biene/Wespe: Reduktion des Anaphylaxierisikos um > 90 %. Lebenslange Indikation bei Mastozytose. Nahrungsmittel-AIT (OIT): emerging evidence; v.a. Erdnuss-OIT (Palforzia® ab 4 J.).
Insektengift-SCIT · Erdnuss-OIT (Palforzia®) · kausal!Neue Biologika (in Studien)
Ligelizumab (Anti-IgE, höhere Affinität als Omalizumab): Phase-III-Studien. Dupilumab (Anti-IL-4Rα): Studien bei CSU laufen (CUPILOT). Benralizumab: bei eosinophiler CSU. Spesolimab (Anti-IL-36R): generalisierte pustulöse Psoriasis + Urtikaria-ähnlich.
Ligelizumab · Dupilumab · in klinischen StudienNicht-pharmakologische Maßnahmen
Allergen- und Triggerkarenz
Nahrungsmittelallergen-Meidung (bei gesicherter IgE-Urtikaria). NSAID-/ASS-Meidung bei Pseudoallergie-Neigung. Kälteexposition vermeiden (Kälteurtikaria). Kein Alkohol (Histamin-Liberator).
Symptom-Tagebuch & UAS7
urticaria network-App; tägliche UAS7-Dokumentation; Therapieanpassung.Strukturierte Protokolle zu Quaddeln, Pruritus, Auslösern. Grundlage für Therapieentscheidungen.
Anaphylaxie-Schulung
EAI-Einweisung obligat bei allergischer Urtikaria mit Anaphylaxierisiko. Notfallplan schriftlich. Schule informieren. AGATE-Schulungsprogramm. Notfallausweis.
Expertenzentren D-A-CH
UCARE-Netzwerk (Urticaria Centers of Reference and Excellence) – alle zertifizierten Urtikaria-Zentren in Deutschland, Österreich und der Schweiz.
Ressourcen: UCARE – Urticaria Centers of Reference and Excellence (ucare.network) · Urticaria Network e.V. (urticarianetwork.org; Patientenorganisation) · EAACI – European Academy of Allergy and Clinical Immunology · GA²LEN – Global Allergy and Asthma European Network · AWMF S3-Leitlinie 013-028 (2022) · DGAKI/DDG-Urtikaria-Leitlinie