Notfallprotokoll – Sofortmaßnahmen bei Anaphylaxie
Anaphylaxie-Notfallprotokoll für Kinder und Jugendliche (AWMF 2021)
Adrenalin-Dosierung im Kindesalter
| Körpergewicht | Adrenalin-Dosis i.m. | Volumen (1:1.000) | EAI-Auswahl | Besonderheit |
|---|---|---|---|---|
| 5–10 kg | 0,05–0,10 mg | 0,05–0,10 ml der 1:1.000 Lsg. | Kein zugelassener EAI; Ampulle | Eltern ziehen auf; Allergenvermeidung Priorität; kardiologische Voruntersuchung empfohlen |
| 10–15 kg | 0,10–0,15 mg | 0,10–0,15 ml | EAI 0,15 mg (Anapen Jr.® / Fastjekt Jr.®) off-label; nach Aufklärung | Kardiologisches Screening vor Verschreibung empfohlen |
| 15–30 kg | 0,15 mg | 0,15 ml | EAI 0,15 mg (Anapen 150® / Fastjekt Jr.® / Emerade 150®) | Zugelassene Dosis ab 15 kg; Schuldosis i.m. |
| ≥ 30 kg | 0,30 mg | 0,30 ml | EAI 0,30 mg (Anapen 300® / Fastjekt® / Emerade 300®) | Standard-Erwachsenendosis; bei ≥ 30 kg |
| i.v. (Intensiv) | Titration 0,1–1 µg/kg/min | Verdünnung 1:10.000 (0,1 mg/ml) | Nur stationär / Intensiv / Monitor! | 9 ml NaCl + 1 ml Adrenalin 1:1.000 → 1:10.000 |
Wichtigste Grundsätze der Adrenalin-Therapie: (1) Adrenalin ist das einzige Leben rettende Medikament bei Anaphylaxie – kein anderes Medikament kann es ersetzen. (2) Frühzeitige Gabe entscheidet über den Verlauf. (3) Intramuskulär (anterolateraler Oberschenkel) ist der Standard – i.m. wird 3× schneller resorbiert als s.c. (maximale Plasmaspiegel nach 8 min i.m. vs. 34 min s.c.). (4) H1-Antihistaminika und Kortikosteroide sind ADJUVANT, nicht Erstlinientherapie. (5) Zweite EAI-Dosis bei fehlendem Ansprechen nach 5–15 min!
Grundlagen & Klassifikation
Die Anaphylaxie ist die schwerste Form der systemischen allergischen Sofortreaktion. Sie ist lebensbedrohlich, betrifft mehrere Organsysteme und erfordert sofortiges medizinisches Handeln. Pathophysiologisch wird sie durch Mastzell- und Basophilen-Degranulation ausgelöst, meistens IgE-vermittelt, seltener IgE-unabhängig.
EAACI-Definition: Anaphylaxie ist eine ernste, generalisierte oder systemische, allergische oder Hypersensitivitätsreaktion, die lebensbedrohlich oder fatal sein kann. Sie ist durch akutes Einsetzen von Symptomen mit Beteiligung verschiedener Organsysteme charakterisiert und erfordert sofortiges medizinisches Handeln. (EAACI/WAO International Consensus on Anaphylaxis, aktualisiert 2021)
Auslöser – altersabhängige Verteilung (Anaphylaxie-Register D-A-CH)
Häufigste Auslöser bei Kindern und Jugendlichen
Nahrungsmittelallergene
Erdnuss (häufigstes, schwerstes Risiko), Baumnüsse (Haselnuss, Cashew, Walnuss), Kuhmilch (Säuglinge, Kleinkinder), Hühnerei, Weizen (inkl. WDEIA), Fisch, Krustentiere, Sesam. Versteckte Allergene in verarbeiteten Lebensmitteln häufigste Ursache schwerer Reaktionen.
Insektengift
Bienengift (Phospholipase A2, Hyaluronidase) und Wespengift (Phospholipase A1, Hyaluronidase, Antigen 5). Lebensbedrohliche Reaktionen häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern. Bei Kindern: meist urtikariell begrenzt; seltener Grad III–IV. Insektengift-AIT hocheffektiv (> 90 %).
Arzneimittel
NSAID/ASS (häufigste Medikamenten-Ursache), Penicilline und Cephalosporine (IgE-vermittelt), Muskelrelaxanzien (Rocuronium → MRGPRX2), Röntgenkontrastmittel (hyperosmolar), mRNA-Impfstoffe (PEG-haltige Hilfsstoffe, sehr selten). Anaphylaxie nach Penicillin: sofortige Reaktion in 1 h.
Augmentationsfaktoren – erhöhen Schweregrad
| Faktor | Mechanismus | Klinische Konsequenz |
|---|---|---|
| Körperliche Anstrengung (Sport) | Erhöhte Darmdurchblutung → beschleunigte Allergenabsorption; veränderte pH-Werte → Mastzellaktivierung; Weizensport-Allergie (WDEIA): Omega-5-Gliadin + Sport | Sport nach Nahrungsmittel-Aufnahme bei Allergikern risikoreich; WDEIA-Aufklärung |
| NSAID / ASS | COX-1-Hemmung → Leukotrien-Überproduktion → Mastzellsensibilisierung; erniedrigte Schwelle für IgE-vermittelte Reaktion | NSAID vor Allergen-Exposition vermeiden; bei bekannter NMA: Paracetamol statt Ibuprofen |
| Infekte (viral/bakteriell) | Erhöhte Entzündungsbereitschaft → erniedrigte Anaphylaxie-Schwelle; Atemwegsinfekte erhöhen Bronchospasmus-Risiko; IL-33-Freisetzung verstärkt Mastzellsensibilisierung | Bei aktivem Infekt: besondere Vorsicht bei Allergenexposition; OIT pausieren bei Infekt |
| Beta-Blocker | Blockieren kardiostimulatorische Wirkung von Adrenalin → Anaphylaxie schlechter behandelbar; paradoxe Bradykardie möglich; Glukagon als Antidot | Beta-Blocker bei Anaphylaxie-Risiko-Patienten sorgfältig abwägen; Glukagon bereithalten |
| ACE-Hemmer | Hemmen Bradykinin-Abbau → erhöhte Angioödem-Neigung; können Anaphylaxie-Reaktionen intensivieren | Bei Anaphylaxie-Risiko: ACE-Hemmer kritisch hinterfragen; Alternative prüfen |
| Psychoemotionaler Stress | CRH-Freisetzung → direkte Mastzellaktivierung über CRH-Rezeptor-1; veränderte sympathoadrenerge Regulation | Stressmanagement bei chronischer Anaphylaxie-Belastung; psychologische Mitbetreuung |
| Alkohol | Beschleunigte Allergenabsorption; Mastzelldegranulations-Modulation; ALDH2-Polymorphismus: verstärkte Flush-Reaktion | Alkohol vor/bei Allergen-Exposition meiden (Jugendliche!) |
| Mastozytose / erhöhte Basaltryptase | Erhöhte Mastzell-Last → verstärkte Degranulation; konstitutionell erhöhte Tryptase assoziiert mit schwereren Insektengift-Anaphylaxien | Basaltryptase bei allen Anaphylaxie-Patienten bestimmen; bei > 11,4: Mastozytose-Abklärung |
Klinische Symptome
Die Anaphylaxie ist definiert durch akutes Einsetzen von Symptomen in mindestens zwei Organsystemen. Haut und Schleimhäute sind am häufigsten betroffen (80–90 %), aber nicht obligatorisch – kardiovaskuläre Reaktionen können isoliert auftreten.
Schweregradskala nach Ring & Meßmer (modifiziert, AWMF 2021)
| Grad | Haut / Schleimhaut | Abdomen | Atemwege | Herz-Kreislauf | ZNS |
|---|---|---|---|---|---|
| Grad I Mild | Generalisierte Urtikaria, Angioödem, Flush, Konjunktivitis, Juckreiz | Übelkeit, Missempfindungen | Rhinorrhoe, Heiserkeit | Tachykardie (>20/min) | Angst, Unruhe |
| Grad II Mittelschwer | Wie Grad I | Erbrechen, Stuhldrang, Krämpfe | Dyspnoe, Bronchospasmus, Stridor | Hypotonie, Arrhythmie | Merkliche Angst |
| Grad III Schwer | Wie Grad I (kann fehlen!) | Erbrechen, Defäkation | Bronchospasmus; Laryngödem; Hypoxie (SpO₂ < 90 %) | Schock; Bewusstseinsverlust möglich | Bewusstseinstrübung |
| Grad IV Lebensbedrohlich | Blass, zyanotisch | Stuhl-/Urinabgang | Atemstillstand; Apnoe | Herz-Kreislauf-Stillstand; Pulslosigkeit | Bewusstlosigkeit; Koma |
Kein Symptom ist obligatorisch! Hautzeichen fehlen bei 10–20 % der schweren Anaphylaxien (insbesondere bei Insektengift-Reaktionen). Die Schweregradklassifikation erfolgt nach der schwersten aufgetretenen Symptomkategorie, nicht nach der Häufigkeit. Primär kardiovaskuläre Anaphylaxien ohne Hautzeichen sind bei Kindern selten, aber möglich (cave: Mastozytose).
HAUT & SCHLEIMHAUT (80–90 %)
- Generalisierte Urtikaria (Leitsymptom)
- Angioödem (Lippen, Zunge, Kehlkopf, Augen)
- Flush (plötzliche Rötung, Wärmegefühl)
- Pruritus (Handflächen, Fußsohlen, Kopfhaut)
- Konjunktivitis, periorbitales Ödem
- Blässe (Vasokonstriktion; schlechtes Zeichen!)
GASTROINTESTINALTRAKT (~50 %)
- Übelkeit, Erbrechen
- Kolikartige Bauchschmerzen
- Stuhldrang, Diarrhoe
- Schluckbeschwerden (Ösophagusödem)
- Orales Kribbeln, Jucken (Frühzeichen)
- Bei Kindern: oft erstes Zeichen nach Ingestion
ATEMWEGE (~40 %)
- Heiserkeit (Larynxödem = Warnsignal!)
- Inspiratorischer Stridor (obere Atemwege)
- Bronchospasmus, Giemen
- Dyspnoe, Tachypnoe
- SpO₂-Abfall (< 90 % = Grad III)
- Atemstillstand (Grad IV)
HERZ-KREISLAUF (schwere Reaktion)
- Tachykardie (>20/min über Norm)
- Blutdruckabfall (Hypotonie)
- Schwindel, Synkope
- Bewusstseinsverlust
- Bradykardie (paradox, schlechtes Zeichen)
- Herz-Kreislauf-Stillstand (Grad IV)
Biphasische Anaphylaxie
Biphasische Reaktion (Rebound): Bei 3–20 % der Anaphylaxie-Patienten tritt 1–72 Stunden nach der Primärreaktion (meist 4–8 Stunden) eine zweite Reaktionswelle auf, ohne erneute Allergenexposition. Pathomechanismus: Spätphasenreaktion durch Eosinophilen-Einwanderung und Leukotrien-Synthese. Risikofaktoren für biphasische Reaktion: Verzögerte Adrenalin-Gabe, schwere Primärreaktion, Antihistaminika-Gabe ohne Adrenalin. Konsequenz: Alle Patienten nach Grad II–IV mindestens 4–6 Stunden beobachten; Grad III–IV: stationäre Aufnahme 12–24 h.
Diagnostik
Anaphylaxie ist eine klinische Diagnose – die Behandlung darf nicht auf Laborbestätigung warten! Diagnostische Kriterien nach Sampson et al. (modifiziert): Anaphylaxie ist sehr wahrscheinlich, wenn eines von drei Kriterien erfüllt ist.
Sampson-Diagnosekriterien (AWMF 2021): Anaphylaxie ist wahrscheinlich bei: (1) Akuter Beginn (Minuten bis Stunden) mit Haut-/Schleimhautbeteiligung + mindestens einem weiteren Symptom (Atemwege oder Kreislauf); ODER (2) Zwei oder mehr der folgenden Symptome nach Allergen-Exposition: Haut, Atemwege, Kreislauf, GI; ODER (3) Blutdruckabfall nach bekanntem Allergen. Diese Kriterien sind sensitiv – Überdiagnose ist besser als verzögerte Behandlung.
- Klinische Diagnose im AkutfallAnamnese: Expositionszeitpunkt (Nahrungsmittel, Insektenstich, Medikament); zeitlicher Abstand (i.d.R. Minuten – 2 h); betroffene Organsysteme; Schweregrad nach Ring-Skala. Vitalzeichen: Puls, Blutdruck, SpO₂, Atemfrequenz, Bewusstseinsstatus. Inspektion: Urtikaria, Angioödem, Flush, Blässe, Zyanose. Auskultation: Giemen, Stridor.
- Serumtryptase (Biomarker der Mastzelldegranulation)Blutentnahme 1: so schnell wie möglich nach Reaktionsbeginn (optimal innerhalb 30–120 min). Blutentnahme 2: 1–2 h nach Reaktionsbeginn (Peak). Blutentnahme 3 (Baseline): ≥ 24 h nach Reaktion (Ruhewert). Erhöhte Tryptase bestätigt Mastzelldegranulation; normaler Wert schließt Anaphylaxie nicht aus (Sensitivität bei Nahrungsmittelanaphylaxie nur 15 % bei Kindern!). Basaltryptase > 11,4 µg/l → Mastozytose-Abklärung. MCAS-Kriterium: Anstieg ≥ 20 % + 2 µg/l über Basalwert.
- Allergologisches Work-up nach der Reaktion (≥ 4 Wochen später)Prick-Test mit verdächtigem Allergen (frisches Nahrungsmittel, Insektengiftextrakt, Medikament-Testbatterie). Spezifisches IgE (ImmunoCAP): Gesamtallergen + Allergenkomponenten (z.B. Ara h 2 für Erdnuss, Api m 1 für Biene, Ves v 5 für Wespe). Basaltryptase (immer!): Screening auf Mastozytose. Differentialblutbild. Gesamt-IgE.
- Ursachenabklärung: Auslöser identifizierenDetaillierte Allergenanamnese (24-h-Protokoll vor Reaktion): alle Nahrungsmittel, Medikamente, Kontakte; Zeitpunkt, Menge, Verarbeitungsform. Basierend auf Anamnese: zielgerichtete Allergentestung. Bei unklarer Ursache: Auslöser-Panel (häufigste Nahrungsmittelallergene + Insektengift + häufige Medikamente). Nahrungsmittelprovokation (OFC) nur in spezialisierten Zentren und nach Monaten.
- Mastozytose-Abklärung (bei erhöhter Basaltryptase)Basaltryptase > 11,4 µg/l (stabil, nicht im Anfall gemessen): Mastozytose möglich. Basaltryptase > 20 µg/l: Mastozytose wahrscheinlich → Knochenmarkbiopsie + KIT D816V-Analyse. Darier-Zeichen (mechanischer Reiz auf Haut → Urtikaria). Urtikaria pigmentosa (braune Makulae). Mastozytose erhöht Anaphylaxie-Schwere bei Insektengiftstich massiv → lebenslange Insektengift-AIT empfohlen.
Labordiagnostik bei Anaphylaxie
| Parameter | Zeitpunkt | Normalwert / Grenzwert | Bedeutung |
|---|---|---|---|
| Serum-Tryptase | Akut (30–120 min nach Onset) + Baseline (≥ 24 h) | Normal < 11,4 µg/l; erhöht ≥ 11,4; Mastozytose-Abklärung ≥ 20 | Mastzellaktivierungsmarker; Spezifität 92 %, Sensitivität bei Nahrungsmittel-Anaphylaxie Kinder nur 15 %! |
| Histamin (Plasma) | Im Anfall (max. 15 min nach Onset); sehr kurze Halbwertzeit! | Erhöht bei Anaphylaxie | Sehr kurze HWZ (~15 min); schwierig zu messen; klinisch meist nicht hilfreich |
| Spez. IgE (nach Reaktion) | ≥ 4 Wochen nach Reaktion | ≥ 0,35 kU/l = sensibilisiert | Auslöser identifizieren; Allergenkomponenten (Ara h 2, Api m 1, Ves v 5 u.a.) |
| Blutbild (Eosinophile) | Nachfolgend | Normal < 500/µl | Eosinophilie: Atopie-Marker; bei Mastozytose: ggf. erhöht |
| KIT D816V-Mutation | Bei Basaltryptase > 20 µg/l | Negativ erwartet | Mastozytose-Nachweis; Aktivierungsmutation; Knochenmarkbiopsie indiziert |
Molekulargenetische Grundlagen
Die Anaphylaxie ist die klinische Extremform der Mastzell-/Basophilen-Aktivierung. Molekulare Grundlage sind hochkomplexe Signalkaskaden, die nach IgE-Kreuzvernetzung ausgelöst werden. Genetische Suszeptibilitätsvarianten modulieren Schwellenwert und Schwere.
Mastzell-Signalweg bei IgE-vermittelter Anaphylaxie
IgE-Produktion & FcεRI-Besetzung
Erstkontakt mit Allergen → Th2-Aktivierung → IL-4/IL-13 → B-Zell-IgE-Klassenwechsel → Allergen-spezifische IgE-Antikörper binden an FcεRI (Hochaffinität-IgE-Rezeptor) auf Mastzellen und Basophilen. Sensibilisierte Mastzellen sind für Jahre reaktionsbereit.
IgE-Kreuzvernetzung → Signalkaskade
Allergen-Reexposition → Kreuzvernetzung von ≥ 2 IgE-Molekülen auf FcεRI → Lyn-Kinase phosphoryliert ITAM-Motive → Syk-Aktivierung → LAT/NTAL → PLCγ → Kalzium-Influx + PKC → Degranulation (Histamin, Tryptase, Heparin) + Lipidmediator-Synthese (LTC4, PGD₂) + Zytokin-Produktion.
MRGPRX2 · Komplement · IgG
MRGPRX2 (Mas-related GPCR X2): IgE-unabhängige Mastzellaktivierung durch basische Peptide (Rocuronium, Kodein, Substanz P, Vancomycin) → erklärt Pseudo-Anaphylaxie. Komplement (C3a, C5a): Anaphylatoxine aktivieren Mastzellen direkt. IgG-mediiert (selten): Anti-Medikament-IgG → FcγRIII auf Basophilen.
Mastzell-Mediatoren und ihre klinische Wirkung
| Mediator | Freisetzung | Rezeptor / Effekt | Klinische Manifestation |
|---|---|---|---|
| Histamin | Präformiert in Granula; Sofortfreisetzung (< 1 min) | H1: Pruritus, Vasodilatation; H2: Magensekretion ↑; H1+H2: Hypotension | Urtikaria, Flush, Pruritus, Hypotension, Tachykardie, GI-Symptome · Ziel: H1/H2-Antihistaminika |
| Tryptase | Präformiert; im Anfall ↑↑; Serum-Halbwertzeit ~2 h | PAR-2-Rezeptor; Vasodilatation; Komplementaktivierung | Biomarker der Mastzelldegranulation; diagnostische Bedeutung; PAR-2 hat teilweise protektiven Effekt |
| LTC4/D4 (Leukotriene) | Neu synthetisiert (Arachidonsäure-Kaskade, 5-LOX); 5–30 min | CysLT1-Rezeptor: Bronchokonstriktion +++; Vasodilatation; Schleimproduktion ↑ | Bronchospasmus; nasale Kongestion; Ödeme · Ziel: Montelukast (adjuvant) |
| PGD₂ (Prostaglandin D₂) | Neu synthetisiert (COX-Weg); Mastzell-spezifisch | DP1/DP2(CRTH2): Vasodilatation; Eosinophilen-Rekrutierung; Bronchospasmus | Flush; Bronchokonstriktion; Eosinophilen-Einstrom |
| PAF (Plättchen-aktivierender Faktor) | Neu synthetisiert; Mastzellen + Thrombozyten | PAF-Rezeptor: Vasodilatation +++; Bronchokonstriktion; Thrombozytenaktivierung | Schock; schwere Hypotonie; PAF-Spiegel korreliert mit Anaphylaxie-Schwere |
| Heparin | Präformiert (Mastzell-Granula) | Antikoagulation; Bindung von Histamin und Proteasen | Verlängerte Gerinnungszeit bei schwerer Anaphylaxie; klinisch selten relevant |
Genetische Suszeptibilitätsfaktoren
RISIKOGENE FÜR SCHWERE ANAPHYLAXIE
- FCER1A (FcεRIα): erhöhte Rezeptorexpression → erniedrigte Schwelle
- KIT (CD117): D816V-Aktivierungsmutation → Mastozytose → erhöhte Anaphylaxierate
- TPSAB1 (α-Tryptase-Gen): Duplikationen → erhöhte Basaltryptase → Hereditary Alpha Tryptasemia → schwerere Anaphylaxien
- MRGPRX2: Loss-of-function → reduzierte Pseudoallergie-Neigung; GOF → erhöhte Reaktivität
- HLA-DRB1 / DQB1: Allergen-Präsentation → Sensibilisierungswahrscheinlichkeit
HEREDITARY ALPHA TRYPTASEMIA (HαT)
- TPSAB1-Genduplikationen (3q21) → erhöhte α-Tryptase-Produktion
- Autosomal-dominant; Prävalenz ~5 % der Bevölkerung
- Erhöhte Basaltryptase (11–30+ µg/l) ohne Mastozytose
- Assoziiert mit schwereren Anaphylaxien (v.a. Insektengift)
- Diagnostik: Tryptase-Genotypisierung (TPSAB1-Kopienzahl)
- Konsequenz: lebenslange Insektengift-AIT empfohlen
Molekulare Diagnostik
Molekulare Diagnostik bei Anaphylaxie fokussiert auf Allergenkomponenten-Diagnostik (Risikoabschätzung), Mastozytose-Ausschluss (KIT D816V) und Hereditary Alpha Tryptasemia (HαT).
Komponenten-Diagnostik zur Risikoabschätzung: (1) Erdnuss: Ara h 2 positiv = genuine Sensibilisierung, Anaphylaxierisiko hoch → EAI + OIT evaluieren. (2) Wespengift: Ves v 5 (Antigen 5) = genuine Wespensensibilisierung; Ves v 1 (Phospholipase) + Api m 1 (Biene) differenzieren Biene/Wespe. (3) Weizen: Tri a 19 (Omega-5-Gliadin) = WDEIA-Marker. Komponenten helfen, genuine von Kreuzreaktiven zu trennen und Therapie zu steuern.
| Diagnostik | Methode / Grenzwert | Indikation |
|---|---|---|
| Serum-Tryptase (Basis) | Fluoreszenz-Enzymimmunoassay; normal < 11,4 µg/l; ≥ 20 → Mastozytose-Abklärung | Obligat bei allen Anaphylaxie-Patienten; Screening Mastozytose + HαT |
| TPSAB1-Genotypisierung (HαT) | qPCR: α/β-Tryptase-Kopienzahlanalyse; normal: 2α/2β (diploid) | Bei persistierend erhöhter Basaltryptase ohne Mastozytose; schwerere Reaktionen; vor Insektengift-AIT |
| KIT D816V-Mutation | Allel-spezifische PCR; Knochenmarkbiopsie bei positiver Mutation | Basaltryptase > 20 µg/l; klinischer Mastozytose-Verdacht (Urticaria pigmentosa, Darier-Zeichen) |
| Allergenkomponenten (CRD) | ImmunoCAP: Ara h 2, Api m 1/10, Ves v 1/5, Tri a 19, Fel d 1 u.a. | Auslöser-Identifikation; Risikoabschätzung; AIT-Selektion (Biene vs. Wespe); WDEIA-Nachweis |
| Basophilen-Aktivierungstest (BAT) | Flow-Cytometrie: CD63/CD203c nach Allergen-Stimulation | Unsichere sIgE-Befunde; Medikamenten-Allergie-Diagnostik; perioperative Anaphylaxie-Abklärung |
Differenzialdiagnosen
Anaphylaxie ist eine klinische Diagnose. Wichtige Differenzialdiagnosen betreffen vor allem akute kardiopulmonale Notfälle und Erkrankungen mit Kreislauf- oder Atemwegsinstabilität.
| Erkrankung | Wegweisende Klinik | Diagnostik | Abgrenzung zur Anaphylaxie |
|---|---|---|---|
| Vasovagale Synkope | Kurzzeitige Bewusstlosigkeit nach Schmerz/Stress; Bradykardie; Blässe; schnelle spontane Erholung; KEINE Urtikaria, kein Angioödem, keine Dyspnoe | Klinisch; EKG; Tilt-Test | Keine Allergen-Exposition; keine Urtikaria; Bradykardie (nicht Tachykardie); schnelle Erholung; normales Tryptase |
| Hereditäres Angioödem (HAE) | Isoliertes Angioödem ohne Urtikaria; Bradykinin-vermittelt; keine Urtikaria; kein Pruritus; C4 erniedrigt; AH und Kortikosteroide wirkungslos | C4 ↓; C1-INH ↓ / dysfunktional; SERPING1-Mutation | Kein Pruritus; keine Urtikaria; C4 erniedrigt; kein Ansprechen auf Adrenalin/AH; Familienanamnese |
| Akute Asthmaexazerbation | Bekanntes Asthma; Bronchospasmus; kein Kreislaufversagen; keine Urtikaria; keine systemischen Zeichen | Peak-Flow; SpO₂; ggf. BGA | Keine systemischen Zeichen; kein Angioödem; kein Kreislaufabfall; bekannte Asthma-Anamnese; Allergen-Trigger fehlt oft |
| Flush-Syndrom (Karzinoide, MCAS) | Flush; Tachykardie; GI-Symptome; keine Urtikaria; langsamer Beginn; keine klare Allergen-Exposition; chronisch rezidivierend | 5-HIAA-Urin (Karzinoide); Chromogranin A; Tryptase-Basis; Serotonin | Langsamer Beginn; kein Allergen; chronisches Muster; 5-HIAA erhöht bei Karzinoid; keine Urtikaria |
| Panikattacke / Hyperventilation | Tachykardie; Dyspnoe; Kribbeln (Tetanie durch Hypokapnie); KEINE Urtikaria; KEIN Blutdruckabfall; psychische Auslöser; normales Tryptase | BGA (respiratorische Alkalose); Klinisch | Normaler Blutdruck; keine Urtikaria; Hypokapnie (BGA); psychische Auslöser; normales Tryptase |
| Anaphylaktische Mastozytose-Episode | Wie Anaphylaxie, aber ohne klaren Allergen-Trigger; rezidivierend; Urticaria pigmentosa; erhöhte Basaltryptase; Darier-Zeichen | Basaltryptase ↑↑; KIT D816V; Knochenmarkbiopsie; Haut-Biopsiepigment | Erhöhte Basaltryptase; Urticaria pigmentosa; Darier-Zeichen; KIT-Mutation; kein klarer Auslöser |
Therapiemöglichkeiten
Die Anaphylaxie-Therapie umfasst Akutbehandlung (Adrenalin, Volumen, adjuvante Medikamente), Sekundärprophylaxe (Notfallset, EAI) und Langzeitmanagement (Allergenkarenz, AIT, Schulung). Adrenalin ist das einzige lebensrettende Medikament.
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1. WAHL SOFORTAdrenalin (Epinephrin) i.m. – Mittel der Wahl▼
Adrenalin i.m. (anterolateraler Oberschenkel): 0,01 mg/kg Körpergewicht, max. 0,5 mg. α-Agonismus: Vasokonstriktion → Blutdruckanstieg, Ödem-Reduktion. β1-Agonismus: positiv inotrop, positiv chronotrop → Herzstimulation. β2-Agonismus: Bronchodilatation, Hemmung der Mediatorfreisetzung aus Mastzellen. Maximale Plasmaspiegel nach 8 min i.m. (vs. 34 min s.c.!). Wiederholung nach 5–15 min bei fehlendem Ansprechen. EAI (Autoinjektor): Anapen 150® / Fastjekt Jr.® (0,15 mg, ab 15 kg) und Anapen 300® / Fastjekt® (0,3 mg, ab 30 kg). Immer 2 EAI verordnen bei Risikopatienten!
0,01 mg/kg i.m. · max. 0,5 mg · anterolat. Oberschenkel · Wiederholung nach 5–15 min -
ADJUVANTH1-Antihistaminikum + Kortikosteroid (nicht Erstlinientherapie!)▼
H1-Antihistaminikum i.v.: Dimetinden 0,1 mg/kg oder Clemastin 0,025 mg/kg – adjuvant, lindert Urtikaria/Pruritus; wirkt NICHT auf Kreislauf, Bronchospasmus oder Larynxödem. Kein Ersatz für Adrenalin! Kortikosteroid i.v.: Prednisolon 2 mg/kg (max. 50–100 mg) – adjuvant, verzögert biphasische Reaktion; Wirkungsbeginn nach 4–6 h; kein Einfluss auf akute Hämodynamik. Salbutamol-Inhalation: bei persistierendem Bronchospasmus trotz Adrenalin; 2,5–5 mg über Vernebler.
Dimetinden 0,1 mg/kg i.v. · Prednisolon 2 mg/kg i.v. · Salbutamol inhalativ -
VOLUMENi.v.-Volumentherapie – bei Kreislaufinstabilität▼
Balancierte Vollelektrolytlösung (NaCl 0,9 % oder Ringer-Lactat): initial 20 ml/kg i.v. so schnell wie möglich (aus der Hand); nach Reevaluation: weitere Bolusgaben à 20 ml/kg bis hämodynamische Stabilisierung. Bei Kindern ≥ 40–60 ml/kg insgesamt möglich. Volumentherapie korrigiert relative Hypovolämie durch Vasodilatation + Kapillarleck – flankiert die Adrenalinwirkung, ersetzt sie nicht. Intraossärer Zugang: wenn kein i.v.-Zugang herstellbar.
NaCl 0,9 % / Ringer-Lactat · 20 ml/kg Bolus · Wiederholung bis Stabilisierung -
NOTFALLSETVerordnung von EAI und Notfallset – für jeden Risikopatienten▼
Notfallset-Inhalt: (1) EAI (Adrenalin-Autoinjektor), (2) H1-Antihistaminikum oral, (3) Kortikosteroid oral (Prednisolon), (4) Salbutamol-Autohaler (bei Asthma-Komorbidität), (5) Schriftlicher Notfallplan. Indikationen für 2. EAI: Asthmakrankheit + schwere NMA; frühere schwere oder biphasische Reaktion; abgelegener Wohnort (> 20 min vom Notarzt); Mastozytose; unkontrolliertes Asthma; hohes Körpergewicht (Titrationsunsicherheit). Ab 10 kg: EAI 0,15 mg off-label nach Aufklärung; < 10 kg: Ampulle + Spritze durch Eltern. Gültigkeitsdauer: EAI regelmäßig auf Verfallsdatum prüfen; automatisch rezeptieren.
EAI 0,15 mg (15–30 kg) · EAI 0,3 mg (≥30 kg) · + Notfallplan schriftlich · ggf. 2 EAI! -
SCHULUNGAnaphylaxie-Schulung (AGATE) – obligat für Patienten, Eltern, Erzieher▼
AGATE-Programm (Anaphylaxie-Schulungs- und Trainings-Programm): strukturiertes Schulungsprogramm für Patienten, Eltern, pädagogisches Personal. Inhalte: EAI-Anwendung (Simulation), Allergenkarenz im Alltag, Etikettenlesen, Notfallplan-Aktivierung, Schul- und Kitaintegration. Kita/Schule: Erzieher dürfen und sollen EAI anwenden (Berufspflicht zur Gefahrenabwehr; Schulung + schriftliche Einwilligung Eltern empfohlen). Allergiepass: immer beim Patienten; enthält Auslöser, Medikamente, Dosierungen, Notfallkontakte. Notfallplan (AGATE/GPA-Vorlage): in Schule, Kita, Sport hinterlegen.
AGATE-Schulung · EAI-Simulation · Notfallplan Schule/Kita · Allergiepass
Langzeitmanagement & kausale Prävention
Insektengift-AIT (VIT)
Hocheffektive kausale Therapie bei Bienen- oder Wespengiftanaphylaxie: > 90 % Schutzrate. Indikation ab Grad II (bei Mastozytose ab Grad I). Dauer: 3–5 Jahre Erhaltung. Bei Mastozytose: lebenslang. SCIT; monatliche Erhaltungsinjektionen; Rush-Protokoll möglich.
Nahrungsmittel-OIT
Erdnuss-OIT (Palforzia® ab 1 Jahr, zugelassen 4–17 J.): Ziel Schwellendosis erhöhen, nicht Heilung. Milch- und Ei-OIT: off-label, in spezialisierten Zentren. Reduziert Anaphylaxie-Risiko bei akzidenteller Exposition. Cofaktoren (Sport, Infekt) während OIT beachten.
Allergenkarenz
Strikte Meidung des identifizierten Auslösers. Etikettenlektüre-Schulung. EU-Kennzeichnungspflicht: 14 Hauptallergene (seit 2014 Verordnung EU 1169/2011). Versteckte Allergene: häufigste Ursache schwerer Reaktionen im Alltag.
Mastozytose-Therapie
Bei Mastozytose + Anaphylaxie: lebenslange Insektengift-AIT (ab Grad I). Antihistaminika dauerhaft (H1+H2). Ggf. Anti-IgE (Omalizumab) off-label als Add-on. NSAID-Meidung. KIT-Inhibitoren (Imatinib, Midostaurin) bei systemischer Mastozytose.
Neue Therapieansätze
Omalizumab (Anti-IgE) als Präventivum bei idiopathischer Anaphylaxie (off-label). Dupilumab: keine direkte Anaphylaxie-Indikation. Ligelizumab (Anti-IgE): in Studien. Gentherapie-Ansätze für IgE-Regulierung: präklinisch.
Psychologische Mitbetreuung
Chronische Anaphylaxie-Belastung → Angststörungen, posttraumatische Belastung (PTBS), soziale Einschränkungen. Lebensqualitäts-Beeinträchtigung erheblich. Strukturierte psychologische Unterstützung empfohlen bei Eltern und Kindern. AGATE umfasst psychosoziale Komponenten.
Expertenzentren D-A-CH
Führende Zentren und Experten für Anaphylaxie, pädiatrische Notfallallergologie, Anaphylaxie-Register und Insektengift-AIT in Deutschland, Österreich und der Schweiz.
Fachgesellschaften & Ressourcen: DGAKI – Deutsche Gesellschaft für Allergologie und klinische Immunologie · GPA – Gesellschaft für Pädiatrische Allergologie und Umweltmedizin (gpau.de) · AWMF S2k-Leitlinie Akuttherapie und Management der Anaphylaxie – Update 2021 (061-025) · EAACI Anaphylaxie Guidelines · WAO – World Allergy Organization · AGATE – Anaphylaxie-Schulungsnetzwerk (agate.de) · Anaphylaxie-Register DGAKI · aha! Allergiezentrum Schweiz (aha.ch) · DAB – Allergie- und Asthmabund · ÖGAI – Österreichische Gesellschaft für Allergologie